肺隔离症为先天性疾病（非遗传性疾病），在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫部分肺，影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，形成隔离症。本病可分为叶内型和叶外型。叶内型与正常肺组织包裹在同一胸膜下，解剖关系密切，与支气管相通，有症状；叶外型单独包裹在其自身的异常胸膜下，与正常肺相对独立，无症状，但50%可合并其他畸形，如膈疝、心血管畸形、肺发育不全、脊柱畸形、食管畸形等。临床上以叶内型常见。
肺隔离症是一种胚胎发育异常。一部分肺组织与正常的肺组织以脏层胸膜完全隔开，隔离肺内血液供应来自体循环，大多数隔离肺不与正常支气管相通。
病理：隔离肺内有大小不等单个或多个囊肿、囊壁由柱状纤毛上皮及结缔组织构成，囊内一般含有黏液。隔离肺为无功能肺组织，无呼吸功能。临床上一般分为：叶内型，此型最多见，位于胸膜囊内；叶外型，少见，位于胸膜囊外。
