肝肺综合征在老年肝病患者中占30%左右。其主要临床特点是：有明确的晚期血吸虫病和其他慢性肝病病史，除一般表现如纳差、乏力、蜘蛛痣、脾大、门静脉高压及腹水形成外，HPS的特征是与肝病有关的低氧血症。
（一）症状和体征
1﹒晚期血吸虫病的临床表现
常有不规则腹痛、腹泻，食后上腹饱胀不适、消瘦、面色苍白和乏力，劳动力有不同程度的减退。部分患者可有低热，但中毒症状不明显。偶尔牙龈出血、鼻出血。男性表现为性功能减退或阳痿，女性可有闭经或不育。肝大，质硬，表面不平，有结节感，无压痛。有蜘蛛痣，腹壁静脉曲张，脾大明显，可达脐平线以下或超过腹正中线，常有切迹。病程后期可并发腹水、呕血、甚至出现黄疸，少数可并发肝性脑病。儿童病例可有生长发育障碍。其中肝功能的生化指标高低、腹水多少和上消化道出血的严重程度则与HPS无直接联系；而食管静脉曲张和蜘蛛痣则与HPS有明显联系。
2﹒运动性呼吸困难
运动性呼吸困难即劳累后发生的呼吸困难，躺卧时又会减轻。HPS患者中的出现率约为18%，一般认为HPS患者从有肝脏疾病到具有运动性呼吸困难约需时48年。一部分出现运动性呼吸困难的患者并无HPS，但运动性呼吸困难的症状与肝脏疾病有关。
3﹒直立性缺氧和卧立呼吸
直立性缺氧是肝肺综合征最重要的特征性表现，前者是由仰卧改站立位时PaO2降低＞10%，后者系因仰卧改站立位时发生呼吸困难（气短）。在肝硬化患者中的出现率约为5%，而HPS患者中的出现率约为88%（14／16）。Andriv etp观察9例直立性低氧血症患者的低氧血症情况，平均PaO2＜70mmHg。据Krowka观察，发生直立性低氧血症是因为HPS患者肺部的扩张血管主要位于双肺中下部，当患者由仰卧改站立位时，由于重力作用的影响，使流经肺中下部的血流量增加，这样结果就会使肺内右向左的分流血量增多，氧合作用障碍进一步加剧，缺氧加重，通气／血流比例失调增大，低氧血症加重，就出现了直立性低氧血症。直立性低氧血症也可以见于肺切除术后、肺栓塞恢复期、房间隔缺损（如卵圆孔未闭）等情况，但是出现在血吸虫病肝纤维化患者对诊断HPS具高度特异性。
4﹒杵状指和发绀
亦为HPS的常见症状。杵状指患者的心脏指数很高，动静脉血混合程度也很大，说明此时血流出现了更多的自右向左的分流。发绀症状是由于动脉低氧血症所致，是HPS非特异性症状，故也会出现在其他一些疾病中，如肺炎、胸腔积液、肺动脉高压和腹水压迫所致的肺外性气体交换受限等情况。
（二）辅助检查
1﹒血气分析
PaO2明显降低，通常＜70mmHg（9.33kPa），有报道认为PaO2＜55mmHg（7.33kPa）即为诊断HPS的有力依据，SaO2明显低于正常，肺泡气—动脉血氧分压差不受高动力循环影响，是诊断HPS较敏感的指标。
ERS Task Force建议使用经典的PaO2判断HPS的严重程度，标准为PaO2≥60mmHg并＜80mmHg为轻度HPS；PaO2≥50mmHg并＜60mmHg为重度HPS；PaO2＜50mmHg为极重度HPS。明确HPS分级对预测生存、评估移植时间和风险有重要意义。
2﹒肺功能测定
尽管HPS患者肺功能检测普遍异常但不具有特异性。如不合并阻塞性或限制性肺疾病，HPS患者肺总量和呼气流速一般正常，弥散功能障碍很常见，一项关于18例HPS患者的研究中，15例一氧化碳弥散量（DLCO）低于预测值80%，但DLCO下降肺通气正常对于诊断HPS并非特异，而更常见于间质性肺病、血管梗塞和严重贫血。
3﹒影像学检查
立位X线肺片常可见肺下部中等大小结节状阴影；CT显示肺血管扩张，血管分支增多，并除外动静脉畸形可能；99mTc多聚白蛋白（99mTc‐MAA）动态肺灌注显像可明确诊断肺血管扩张；造影超声心动图检查，正常人仅右心显影，HPS患者左心系统亦可显影。
4﹒超声心动图检查
疑诊HPS时，经胸腔对比超声心动可用于明确有无肺内血管舒张的初筛检查。正常超声心动检查后给患者静脉注射双氧生理盐水，进入体内后形成的微气泡可以通过超声波检测到，几秒钟后由于微气泡流至右心室超声探测回声模糊粗糙，正常人不存在右向左分流，气泡在肺内会被吸收，如存在心内分流对比剂会在三次心跳内进入左心室（早期分流）。肝肺综合征时存在肺内分流，右心室回声模糊粗糙后，超过三次心跳以上时间后左心室会出现同样改变（晚期分流）。约有40%的肝纤维化患者对比超声心动会有阳性改变，其中只有少部分因血管舒张影响气体交换符合肝肺综合征诊断。如果具有低氧血症的肝纤维化或门脉高压患者对比超声心动检查呈阳性并能除外心肺疾患则肝肺综合征诊断成立。目前已成功建立对比超声心动检查肺内分流的半定量积分系统，但是还不明确的是分流程度与气体交换是否成正比。近来研究认为经食管超声心动图（TEE）的敏感性较传统的经胸廓超声心动图（TTE）为高，适用于TTE阴性的肺内分流（IPS）的诊断。AllerP等对88例肝硬化患者行TEE和TTE对比检查，其阳性率分别为42%和28%，且TEE可精确描述血管扩张程度。认为TEE可完全取代TTE成为HPS诊断首选的方法。
5﹒肺内血管造影
是一种侵入性的诊断方法，有一定的危险性。检查时可能产生严重的低氧血症和假阴性结果。可发现肺内血管存在两种病变：弥漫性改变和局灶性改变。有些HPS有中度或重度缺氧，对吸入100%氧气反应良好，血管造影可为正常，但有显微镜下血管紊乱。
常见症状：口唇和指尖紫绀、杵状指，活动后呼吸困难，站立时加重 肝肺综合征有哪些表现及如何诊断？ 由于肝肺综合征是由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征，故其临床表现以原发肝病及肺部病变为主要临床特点。
1.原发肝病的临床表现 各种肝病均可发生肝肺综合征，但以慢性肝病最为常见，尤其是各种原因引起的肝硬化如隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化、坏死后肝硬化及胆汁性肝硬化等。多数病人(约占80%)以各种肝病的临床表现而就诊，而此时尚缺乏呼吸系统症状。其各种肝病的临床表现由于病因、病程及肝细胞功能损害程度及并发症不同而又有很大差别，其中最常见的临床表现有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常等，但与肝肺综合征之间并无明显相关性。部分临床上肝病相当稳定的患者也可出现肺功能进行性减退的临床表现。有资料显示如在慢性肝病、肝硬化患者出现蜘蛛痣则提示可能有肺血管床的异常改变。甚至有人认为具有蜘蛛痣体征者，全身及肺血管扩张明显，气体交换障碍严重，提示其可能为肺血管扩张的表皮标记。
2.肺功能障碍的临床表现 由于本病患者无原发性心肺疾病。多数(80%～90%)患者是在各种肝病的基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸(platypnea)等。其中，进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，Binay等认为发绀是惟一可靠的临床体征，仰卧呼吸、直立性缺氧是本征最具特征性的表现。肺部检查一般无明显阳性体征。少数患者(约16%～20%)可在无各种肝病的临床表现时以运动性呼吸困难为主诉就诊，临床应予以重视，以防误诊。国内高志等曾报道2例肝肺综合征患者以发绀、活动后心慌、气短为主诉就诊的病例，发现同时伴有肝硬化临床表现(如肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大、腹水)，利于本病诊断。如肝病患者同时合并其他肺部疾患(如慢支、肺气肿及肺炎、胸腔积液等)可与肝肺综合征同时并存，则可出现明显的呼吸道症状，应注意鉴别。有资料研究表明：肝肺综合征患者从最初出现呼吸困难到明确诊断平均需要2～7年的时间，也有约18%的患者在肝病诊断明确时即已出现呼吸困难。
(1)直立性缺氧(orthodeoxidation)：患者由仰卧位改为站立位时PaO2降低>10%。
(2)仰卧呼吸(platypnea)：患者由仰卧位改为站立位时出现心慌、胸闷、气短症状，患者回复仰卧位状态上述症状改善。据Krowka报道，约80%～90%的肝肺综合征出现上述两项表现，是由于肝肺综合征患者肺部血管扩张主要分布于中、下肺野，当患者从仰卧位到站立位时，在重力的作用下，中下肺血流增加，加重了低氧血症引起的。虽然上述两项表现不是肝肺综合征所特有，但提示了患者肺内血管系统有明显异常。如各种肝病患者出现上述两项表现，应行进一步检查以便确认。
目前HPS的诊断还没有统一标准。诊断应以临床表现为基础，加以肺血管扩张的影像学证据进行诊断。
1.Rodriguer-Roisin等于1992年提出了HPS的诊断标准
(1)有慢性肝病存在，可无严重的肝功能不全。
(2)无心肺疾病，胸部X线检查正常或伴有肺基底部结节状阴影。
(3)肺气体交换异常，肺泡-动脉氧梯度增加(≥20kPa)。可有低氧血症。
(4)造影剂增强的二维超声心动图和(或)肺灌注扫描、肺血管造影证明存在肺血管扩张和(或)肺内血管短路。直立性缺氧、气短等临床表现是重要参考指标。
2.Chang SW等于1996年提出本病的诊断标准为
(1)肝功能不全。
(2)低氧血症，卧位休息呼吸空气时的肺泡气-动脉血氧分压差[P(A-a)O2]≥2.67kPa或立位性缺氧。
(3)肺内血管扩张。
3.Krowka等于1997年认为当患者有门静脉高压、蜘蛛痣及杵状指时，强烈提示本病之诊断，需行相关检查以便确诊。诊断的标准为：
(1)99mTc-MAA扫描、造影剂增强的二维超声心动图、肺血管造影检查等证实存在肺内毛细血管扩张，
(2)存在慢性肝脏疾病和低氧血症PaO2<9.3kPa(70mmHg)。
国内高志等于1998年认为本病的诊断需根据患者有肝脾肿大、腹水、肝掌、蜘蛛痣、劳累性呼吸困难、平卧呼吸及直立性缺氧，胸片显示肺基底部的间质及血管纹理增多，可呈斑片状或结节状、网状结节状阴影，CT显示基底部肺血管扩张、肺血管支增多，血气分析不一定有严重低氧血症，但肺泡-动脉氧梯度增大≥20kPa，肺功能检查82%有弥散障碍等检查综合分析。此外还需行有关分流的检查，如99mTc-MAA扫描、造影剂增强的二维超声心动图、肺血管造影检查等，但后者不如前两者敏感，因为肺内小的血管扩张在造影时不一定有表现。
Binay等认为肝硬化患者临床上无发绀、杵状指及蜘蛛痣，动脉血气分析、PaO2及肺功能测试均可正常，而气泡造影超声心动图检查阳性的患者，已出现肺血管扩张，被称为“亚临床型”肝肺综合征，需引起临床重视。
