PNS虽然发生率低,但却具有重要地位。PNS多发生在原发肿瘤出现症状前,神经系统症状是仅有的体征,有70%是肿瘤患者的首发表现。由于PNS可引起严重、持久的神经缺失,因此早期诊断可以为神经功能

PNS虽然发生率低,但却具有重要地位。PNS多发生在原发肿瘤出现症状前,神经系统症状是仅有的体征,有70%是肿瘤患者的首发表现。由于PNS可引起严重、持久的神经缺失,因此早期诊断可以为神经功能恢复和肿瘤治疗争取更多时间。PNS可侵犯神经系统的任何部位,其临床表现复杂多样,概括如下。
1.中枢神经系统副肿瘤综合征的主要特征
多灶性白质脑病(表现症状如偏瘫、失语、痴呆等)、亚急性小脑变性(表现症状如共济失调、步态不稳、构音障碍、眼球震颤等)、脑脊髓炎(表现症状如不对称的下肢感觉异常和无力,进而四肢瘫痪、感觉障碍、括约肌功能障碍等)、运动神经元病(表现症状如进行性手活动不灵、握力下降、手部小肌肉萎缩并向心性发展、萎缩区肌肉跳动感)等。
2.周围神经系统副肿瘤综合征的主要特征
亚急性感觉神经元病(表现症状如四肢远端疼痛、手套、袜套样浅感觉减退伴麻木)、感觉运动多发性神经病(表现症状如四周远端感觉障碍、力弱、腱反射低下)等。
3.神经接点的副肿瘤综合征
主要是Lambert-Eaton综合征,症状表现为四肢无力、易于疲劳、口干、阳痿、腹胀、肢体感觉异常等。
4.肌肉的副肿瘤综合征
肌无力综合征(症状如肌肉无力和萎缩)、多发性肌炎及皮肌炎(症状表现如皮肤红肿、四肢近端无力和肌肉疼痛)等。
副肿瘤综合征可以影响到中枢和外周神经系统的任何部位,个别还会影响到神经系统的特殊部位。副肿瘤综合征的症状和体征大多是分离的,但有些特征却是一致的。神经功能障碍通常在肿瘤之前出现,有些病例早期确诊肿瘤很困难,肿瘤通常在神经障碍出现以后数月甚至数年才被发现。PET/CT检查是发现隐匿肿瘤的最好方法。

下肢神经性疼痛;眼肌麻痹;共济失调;复视;额部肿块;眼球不能随意动
神经系统副肿瘤综合征症状诊断
一、症状：
1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位
如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种，根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为：
1)累及中枢神经系统：包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛(POM)及脊髓炎等。
2)累及周围神经：少见，不足1%的癌症患者出现累及周围神经的PNS，包括亚急性感觉神经元病(SSN)、亚急性运动神经病(SMN)、感觉-运动或自主神经元病等。
3)累及神经-肌肉接头及肌肉：如Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)、皮肌炎、多发性肌炎及坏死性肌病等。
2.副肿瘤综合征共同的临床特点
1)多数患者的PNS症状出现于肿瘤之前，可在数年后才发现原发性肿瘤。
2)亚急性起病，数天至数周症状发展至高峰，而后症状、体征可固定不变，患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。
(3)PNS的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等，均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调，可出现轻度跖反射伸性。
4)脑脊液细胞数增多，蛋白和IgG水平升高，电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。
3.患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体
1)抗-Hu抗体(抗神经元抗体)，与副肿瘤性脑脊髓炎有关。
2)抗-Yo抗体，是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。
(3)抗-Ri抗体(抗神经元骨架蛋白抗体)，与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。
4)癌症相关性视网膜病(CAR)抗体。
5)抗电压门控钙通道抗体，见于LEMS及僵人综合征(SMS)患者。前三种抗体具有相当的特异性，可证实癌肿的存在，使医生针对相关的脏器进行检查。
二、诊断
副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊，临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS，神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。某些PNS患者有特征性表现，如PCD、POM及Lambert-Eaton综合征等常提示与肿瘤有关，如系统检查未发现癌肿，需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。