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小儿颅内肿瘤

脑肿瘤的临床表现可分为颅内高压和肿瘤局灶两类症状。
1﹒颅内高压症状
因小儿脑肿瘤好发在中线、后颅凹部位,易致脑脊液循环障碍,使颅内高压症状出现较早。
脑肿瘤的临床表现可分为颅内高压和肿瘤局灶两类症状。
1﹒颅内高压症状
因小儿脑肿瘤好发在中线、后颅凹部位,易致脑脊液循环障碍,使颅内高压症状出现较早。
(1)呕吐:最常见,在早期常为惟一症状,常不伴恶心,并非均为喷射性。清晨较重,与饮食无关。
(2)头痛:70%病例有头痛症状,可为阵发性或持续性,清晨时较重,以额、枕部为主。婴幼儿不能正确表达,常呈现烦躁不安、哭闹、以手拍头等。头痛有时在呕吐后减轻或消失,有时与头位有关,患儿常被迫采取某一特定头位以减轻头痛,称为强迫头位。
(3)视觉障碍:1/3患儿出现复视和视力减退,早期继发于视乳头水肿,但常被忽视,随病情进展可较快发展为视神经萎缩。
(4)精神行为和意识改变:常见精神不振、易激惹、健忘、多动等,意识改变时须警惕脑疝。
(5)头围增大、颅缝分离:多见于前囟和骨缝未完全闭合的婴幼儿,叩诊可有“破壶音”(Ma cewen征)
2﹒肿瘤局灶症状
小儿脑肿瘤的定位症状较少,出现也较晚。
(1)共济失调:为小儿脑肿瘤常见的局灶性表现。小脑蚓部肿瘤(髓母细胞瘤为主)表现为躯干和下肢运动障碍、步态蹒跚、摇摆易倒,小脑半球肿瘤(星形细胞瘤为主)则表现为病侧肢体动作失调、指鼻试验和跟膝试验均异常。由脑脊液通路受阻或其他部位的脑肿瘤造成的颅内压增高亦可呈现共济失调,故其定位价值有限。
(2)肢体运动障碍及感觉障碍:见于幕上肿瘤及脑干肿瘤。表现为肢体肌力减退,腱反射亢进,锥体束征阳性及偏身感觉障碍。
(3)癫痫发作:多发生于大脑半球肿瘤,如呈间歇性强直性发作则见于由后颅凹肿瘤所致的小脑危象,甚少见。
(4)下丘脑和垂体功能障碍:颅咽管瘤、视神经胶质细胞瘤和位于第3脑室前角处的畸胎瘤、皮样囊肿等常可呈现生长落后、性早熟、尿崩症或肥胖等症状,亦可有体温调节失常和嗜睡等现象。
(5)视力和视野缺损:在颅咽管瘤多见,眼球震颤则常见于小脑肿瘤。
(6)脑神经受损症状:多见于脑干肿瘤。逐个地出现脑神经麻痹伴对侧肢体瘫痪是为脑干肿瘤的特点。

囟门跳动;反复发作性头痛;表情淡漠;易激惹;颅缝过早闭合;强迫性头位
一、症状:
小儿颅内肿瘤好发于中线及后颅窝,故易早期阻塞脑脊液循环通路,出现颅内压增高,压迫脑干等重要结构,病程常较成人短。同时,由于儿童颅骨发育不完全,代偿能力较成人强,因此局限性神经系统损害症状相对较成人少。主要系颅内压增高所致,常见症状如下:
1.一般症状 小儿颅内压增高可表现为烦躁和易激惹,有的则淡漠或嗜睡。若有意识障碍、脉缓、呼吸减慢、血压增高说明已进入脑疝前期,需做紧急降颅压处理。小儿颅内压代偿能力较成人高,颅压增高出现较晚,一旦失代偿则病情急剧恶化,故早期诊断十分重要。
2.呕吐 约70%~85%的患儿有呕吐,此为颅内压增高或后颅窝肿瘤直接刺激延髓呕吐中枢所致。在部分患儿(约10%~20%)呕吐是惟一的早期症状,其中婴幼儿多见。呕吐可与头痛或头晕伴存,呕吐并不全为喷射性,以清晨或早餐后多见,常在呕吐后能立即进食,其后又很快呕吐,少数患儿可伴有腹痛,早期易误诊为胃肠道疾患。
3.头痛 70%~75%的患儿有头痛。幕上肿瘤头痛多在额部,幕下肿瘤多在枕部。主要是颅内压增高或脑组织移位引起脑膜、血管或脑神经张力性牵拉所致。头痛可间歇性或持续性、随病程的延长有逐渐加重的趋势,但当视力丧失后多明显缓解。婴幼儿不能主诉头痛,可表现双手抱头、抓头或阵发哭闹不安。对小儿头痛应引起重视,因为此年龄期小儿很少有功能性头痛。
4.视觉障碍 视力减退可由于鞍区肿瘤直接压迫视传导通路引起视神经原发性萎缩,更多是因颅内压增高出现视盘水肿引起的继发性视神经萎缩。视盘水肿取决于肿瘤的部位、性质及病程,后颅窝肿瘤较大在脑半球者发生早且重,肿瘤恶性程度越高或病程越长,视盘水肿越明显。儿童视力减退易被家长忽视,故有此主诉者不到40%,早年约有10%的患儿就诊时双目近失明或失明。本组2000例患儿中视盘水肿者占75%,视神经原发萎缩者为8.4%,视野改变者较少。鞍区较大的肿瘤可有双颞侧偏盲;视盘水肿后期可有视野向心性缩小,但小儿视野检查常不能合作。
5.头颅增大 头颅增大及破壶音(McCewen征)阳性,多见于婴幼儿及较小的儿童,因其颅缝愈合不全或纤维性愈合,颅内压增高可致颅缝分离头围增大,叩诊可闻及破壶音。本组头颅增大者占48.9%。1岁以内的婴儿也可见前囟膨隆及头皮静脉怒张,但不如先天性脑积水者严重。肿瘤位于大脑半球凸面者尚可见头颅局部隆起,外观不对称。
6.颈部抵抗或强迫头位 小儿颅内肿瘤有此表现者多见。第三脑室肿瘤可呈膝胸卧位,后颅窝肿瘤则头向患侧偏斜,以保持脑脊液循环通畅,是一种机体保护性反射。颈部抵抗多见于后颅窝肿瘤,因慢性小脑扁桃体下疝或肿瘤向下生长压迫和刺激上颈神经根所致。对此类患者要防止枕骨大孔疝的发生,应尽早行脑室穿刺外引流或脱水药降低颅内压。
7.癫痫发作 小儿脑肿瘤癫痫发生率较成人低,原因有:小儿幕下肿瘤较多;而且恶性肿瘤多见,脑组织毁损症状多于刺激症状。本组有癫痫发作者占10%。
8.发热 病程中有发热史是小儿脑瘤的特征表现,本组发病率为4.1%,这与小儿脑瘤恶性者多及体温调节中枢不稳定有关。
9.复视及眼球内斜视 多为颅内压增高引起展神经麻痹所致,可同时出现,多为双侧性。
二、诊断:
小儿出现无明显原因的反复发作性头痛和呕吐时,应考虑颅内肿瘤的可能性。不可因症状缓解而放松警惕,应进行仔细耐心的神经系统查体。对疑有颅内肿瘤的患儿应酌情做颅脑X线、脑CT、MRI等辅助检查。

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