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原发性渗出性淋巴瘤

原发性渗出性淋巴瘤(primary effusion lymphoma,PEL)主要见于年轻或中年HIV感染及严重免疫缺陷同性恋或双性恋男性患者,且同时存在单克隆EBV感染。PEL也见于实体器
原发性渗出性淋巴瘤(primary effusion lymphoma,PEL)主要见于年轻或中年HIV感染及严重免疫缺陷同性恋或双性恋男性患者,且同时存在单克隆EBV感染。PEL也见于实体器官移植者。该淋巴瘤也可见于无免疫缺陷患者,常为老年人(男女均可),主要发生于HHV-8感染高流行区,如地中海地区。后者淋巴瘤细胞有HHV-8阳性,可能EBV阴性。
最常累及部位为胸膜腔、心包腔及腹膜腔。典型者仅身体一个腔隙受累。形态学及表型特征类似,PEL的腔外肿瘤常见于胃肠道、皮肤、肺及中枢神经系统,也可能累及淋巴结。
典型患者表现为渗出,缺乏淋巴结肿大或器官肿大。约半数患者已患或发展为Kaposi肉瘤。少数患者与多中心Castleman病相关。
PEL患者应与形态学类似PEL肝脏疾病腹水患者HHV-8阴性渗出为主的少见淋巴瘤鉴别;而且,EBV相关性HHV-8阴性大B细胞淋巴瘤也发生于慢性化脓性炎症,例如脓胸相关性淋巴瘤。

腹水
原发性渗出性淋巴瘤症状诊断
一、症状:
1.主要表现为浆膜腔积液如腹水、胸腔积液和心包积液。临床上病人常表现为各种受累浆膜腔大量积液及其相关的临床表现。浆膜渗出液中含高度恶性的淋巴细胞,但没有可检测到的肿块样病灶。
二、诊断:
1.以浆膜腔积液为突出的临床表现和相应的影像学检查结果是诊断本病的重要线索,而确诊决定于渗出液中找到淋巴瘤细胞。

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