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三尖瓣下移畸形

(1)若未合并其他畸形,大多数病人可活到成人期。在青春期前,一般无症状。
(2)临床表现主要包括发绀、呼吸困难和心力衰竭。发绀和心力衰竭是决定预后的重要因素。在50岁以上成人患者中,大
(1)若未合并其他畸形,大多数病人可活到成人期。在青春期前,一般无症状。
(2)临床表现主要包括发绀、呼吸困难和心力衰竭。发绀和心力衰竭是决定预后的重要因素。在50岁以上成人患者中,大约一半有发绀。
(3)25%~30%病人合并预激综合征,房室旁路通常位于右侧。可反复发作室上性心动过速,严重者可能引起猝死。

触诊无肺动脉关闭感;卵圆孔闭合不全;紫绀;乏力;主动脉和肺动脉影偏小;收缩期杂音;肺动脉狭窄;心血管造影见双球征
● 婴儿期临床表现
◆ 不同程度的青紫
● 卵圆孔未闭、房间隔缺损水平的右向左分流或右心室流出道血流减少
● 生后肺血管阻力(PVR)下降
● 心功能衰竭(参见新生儿症状部分:充血性心力衰竭)
● 心脏杂音:胸骨左缘下段全收缩期杂音(三尖瓣反流),响度与三尖瓣反流程度有关
● 心律失常:20%~30%患儿发生阵发性心动过速,由于存在异常的传导旁路,表现为预激综合征(W-P-W)
● 其他症状
◆ 第四心音:S1和S2分裂;S3和S4更明显
◆ 胸骨下段左缘舒张中期隆隆样杂音

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