门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：①门静脉先天

门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：①门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。②CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。③门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病（红细胞计数增多）、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管。已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。

门静脉海绵样变（portal vein cavernous transformation）可分为原发性和继发性。原发性指门静脉先天性发育异常，门静脉管腔缺失、狭窄或闭锁，或脐、肠系膜和肝静脉之间的静脉丛异常增生而来，儿童门静脉海绵样变多属原发性。继发性指原有正常的门静脉的管腔结构，而由于门静脉系统的炎症、癌栓和血栓等导致门静脉闭塞、纤维化引起门静脉慢性阻塞，入肝血流受阻，结果门静脉内压力升高及侧支循环的形成，继之门静脉发生海绵样变。早期一般无临床表现，晚期可出现因门脉高压而引起的症状。
图40‐9‐1 布‐查综合征
A﹒男，21岁，16岁时因原因不明门静脉高压行脾切除术，门静脉压力下降不明显，现因腹胀、下肢水肿就诊，图示肝段下腔静脉膜状回声，下腔静脉远心端扩张，肝静脉扩张，肝回声增粗有肝硬化表现；B﹒同一病例肝静脉呈反向血流，下腔静脉血流通过狭窄口呈湍流；C﹒同一病例通过下腔静脉狭窄口的血流加速