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血管性帕金森综合征

Critchley 将VP 分为五型,其中基本型包括肌强直、假性面具脸和碎步,其他四型在基本型的基础上分别添加了假性延髓麻痹(假性球麻痹)、痴呆和二便失禁、锥体束征、小脑征。后面四型是在基本型
Critchley 将VP 分为五型,其中基本型包括肌强直、假性面具脸和碎步,其他四型在基本型的基础上分别添加了假性延髓麻痹(假性球麻痹)、痴呆和二便失禁、锥体束征、小脑征。后面四型是在基本型上再添加了血管障碍而归纳出来的。20 世纪70年代CT 应用于临床后,揭示大量步态失衡患者中存在脑深部白质血管的变化,认为脑室旁白质低密度与步态不稳及平衡障碍有关。MRI 的研究也支持这一观点。Tolosa 和San tamaria(1984)曾报道3例亚急性VP,但缺乏病理学资料的支持。持不同观点的学者认为,既往许多经临床或CT 诊断的VP 患者实际上可能是脑动脉粥样硬化与PD 同时存在,而非VP,因为前两种疾病在老年人中均很常见,且目前也有不少病理证实这两种疾病同时存在的报道。为了进一步证实VP 的存在,Murow 和Schveiger 等(1990)报道1例临床表现为帕金森综合征(PDS),尸解证实尾状核、内囊、苍白球、壳核和中脑等基底节区存在广泛的腔隙性梗死,而双侧黑质正常,证实了VP 的存在。1994年北京宣武医院报道1例VP 的临床病理再一次证明VP 可以作为一种独立的综合征而存在。该病例有高血压及糖尿病史数年,临床表现为多次卒中发作及其出现典型PDS的表现,如运动迟缓,面具脸、铅管样强直及行走始动困难,慌张步态,但缺乏静止性震颤,同时伴有双侧锥体束征,假性球麻痹及智能减退,且美多芭治疗效果欠佳。尸解见双侧脑室扩大,双侧基底节有多发性腔隙性梗死。镜下见双额叶及枕叶、海马、基底节、中脑、脑桥内多发性陈旧及新鲜梗死灶,而中脑黑质色素神经元正常,未见减少,蓝斑也未见病变。因此,该患者的PDS 表现由基底节区腔隙性梗死所致。总之,VP 的病理改变不同于典型的PD,它的损伤部位主要在大脑白质和基底节,并且呈弥漫性的改变,而PD 的病理改变主要在黑质、苍白球、纹状体(尾状核和壳核)和蓝斑内。

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