肺芽发育障碍，索条状结构不能演变成管状，其远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲囊，内部的粘液不能排除，使其膨胀扩张，形成以支气管组织为壁、内含粘液的肺囊肿。肺芽索条状结构在未分支前形成囊肿，

肺芽发育障碍，索条状结构不能演变成管状，其远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲囊，内部的粘液不能排除，使其膨胀扩张，形成以支气管组织为壁、内含粘液的肺囊肿。肺芽索条状结构在未分支前形成囊肿，成为单发、孤立的囊肿，在分支后形成的多为多发性肺囊肿。肺囊肿不参与呼吸活动，囊壁很薄且无炭末沉着，是先天性肺囊肿的主要特点。

肺囊肿一般分为肺泡性囊肿及支气管囊肿两类。肺泡性囊肿一般为后天性、多发性，囊肿壁由肺泡上皮组成。病因与肺及支气管狭窄或形成活瓣机制有关。肺泡性囊肿包括肺大疱等。支气管囊肿为支气管先天发育异常所致。囊肿壁为支气管柱状上皮、软骨及腺体，可分泌黏液。黏液不断分泌使囊肿扩大成为含液囊肿。如囊肿与支气管相通，黏液排出即成为含气囊肿。