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微血管病性溶血性贫血

1.病因
多种疾病可伴发微血管病性溶血性贫血,如表9-8。

表9-8 可发生微血管病性溶血性贫血的疾病
2.发病机制
微小血管损伤是发生本症的关键机制
1.病因
多种疾病可伴发微血管病性溶血性贫血,如表9-8。

表9-8 可发生微血管病性溶血性贫血的疾病
2.发病机制
微小血管损伤是发生本症的关键机制。受损微小血管因纤维蛋白沉积、血栓形成或其他因素而使血管径狭窄,红细胞流经时在血液循环的压力作用下强行通过,或阻挂在纤维蛋白丝上而被压碎、割裂,发生血管内溶血。有的受损红细胞为脾脏、肝脏等组织器官内的单核-巨噬细胞吞噬,发生血管外溶血。这一发病机制是上述多种疾病发生微血管病性溶血性贫血的共同点。这些疾病在损伤微血管、导致纤维蛋白沉积和血栓形成的具体过程上有所不同。
激活凝血系统在本症的发生上往往有重要作用。实验表明,给动物注射内毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血,如果事先给动物肝素,则可避免,而抑制纤维蛋白溶解的药物可使之加重。血管完全为致密的血栓阻塞时,因红细胞不能通过,也不会发生溶血。疏松的纤维蛋白网有一定的缝隙;红细胞依靠血液循环压力和变形性能进入纤维蛋白网,并被阻挂在纤细的纤维蛋白丝上,如果血液循环压力较大,压迫红细胞通过纤维蛋白丝时则可被割裂。因此,压力也是造成红细胞破坏的一个条件。
还有一些疾病,有弥散的或局部的微血管病,但看不到类似弥散性血管内凝血的凝血异常,可见于海绵状血管瘤、肾移植排斥反应、恶性高血压、子痫、某些血管炎(如立克次体感染、结节性动脉周围炎、韦格纳肉芽肿)和某些广泛转移癌。溶血程度可轻可重。

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