目前其确切发病机理尚未完全阐明。发病原因可分为两大类：①原发性淋巴水肿：由淋巴管发育异常所致，大多数是淋巴管发育不良，少数为淋巴管异常增生扩大；②继发性淋巴水肿：因某些疾病原因造成淋巴管阻塞，如感染（

目前其确切发病机理尚未完全阐明。发病原因可分为两大类：①原发性淋巴水肿：由淋巴管发育异常所致，大多数是淋巴管发育不良，少数为淋巴管异常增生扩大；②继发性淋巴水肿：因某些疾病原因造成淋巴管阻塞，如感染（链球菌感染，丝虫感染），丝虫感染曾是淋巴水肿的主要病因，现已渐趋减少。因癌肿施行放射治疗和淋巴结清扫术后等引起的淋巴水肿，或肿瘤压迫所致的淋巴水肿有增多趋势。

囊肿可为单个或多个，常累及单侧肾脏，也可伴对侧肾病变，偶尔可数目巨大，易与ADPKD 及ACKD 混淆。部位多位于肾上极，尤以右肾上极多见。囊肿常位于肾皮质，在皮质深层和髓质部位的相对少见。囊肿形态多为球形单腔，内径一般0.5～1c m，也可达3～4c m 甚至更大，与肾小球或集合系统不相通。典型的囊肿壁薄而透明，有一定张力，在多次感染后也可增厚、纤维化甚至钙化。光镜下，囊壁内衬以单层扁平上皮细胞，常呈非连续性排列。囊肿外层由纤维组织构成，有散在单核细胞浸润。电镜下，上皮细胞的形态和超微结构与近端或远端小管上皮细胞相似，取决于其起源部位。