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皮质醇增多症

早期诊断,早期治疗,预防并发症。

1.低盐饮食:每日只可用3~5克食盐。日常饮食应选择含钠较低的食物,如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。
2.进食含钾高的食物:含钾高的食物有:鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。
3.多食碱性食品:碱性食品有:豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带、茶叶等。
4.高蛋白饮食:高蛋白食物有:黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。
5.高维生素饮。


1﹒一般护理
①饮食调节:饮食调节是本病治疗中的重要组成部分。由于过多的皮质醇使糖、脂肪、蛋白质、水及电解质等代谢紊乱,致多种脏器功能均受到影响,因此配置适合病情需要的饮食成分对改善症状、缓解病情很有帮助。鼓励病人坚持低糖、低钠、高蛋白,避免高脂肪、高胆固醇和口味过重的膳食,多选择富含钾、钙及多维生素的食品,如牛奶、蛋类、瘦肉、鱼类、菠菜、芹菜、圆白菜、红萝卜、南瓜、甜橘、枇杷和香蕉等食物,有利于纠正因代谢障碍所致的机体负氮平衡和补充钾、钙。避免引起骨质疏松的危险因素,如大量饮酒、咖啡和吸烟的生活习惯。②休息:本病导致病人生活质量下降的主要原因是肥胖和骨质疏松,由此而引发的骨痛和病理性骨折影响病人的休息和睡眠。疾病早期症状较轻时,应使病人和家属了解少活动、多卧床休息是减轻骨痛的主要治疗措施之一,一切行动应小心,防止骨折,外出不要远离病房或单人活动。对严重骨质疏松或伴病理性骨折的病人,应绝对卧床休息,改用硬板床使病人躺卧舒适,促进身心休息。对骨突出部位的软组织应予床垫保护,协助翻身和全身被动运动,保持皮肤清洁,以防皮肤破损发生褥疮。③安全:因糖皮质激素对大脑皮层有兴奋作用,病人常有不同程度的精神症状、性格改变、举止行为异常,表现为欣快或沉默寡言等。轻者不易发现,重者可发生类偏狂或轻生念头,因此对病人的心理活动和言行要特别重视观察,并加强保护性设施,保证病人的安全。
2﹒病情观察
皮质醇增多所致的三大营养物质代谢异常,可致病人全身性病理改变,应在熟悉疾病的基础上有针对性地观察以下几个方面:①高血压是本病的常见症状,持续性高血压可继发高血压性心脏病,应每日按时测血压2次以上并做好记录,如血压过高应嘱病人卧床休息,以防脑血管意外,脉搏不规则时需监测心电图,以观察是否有心律失常。②观察饮食量及尿量,必要时记出入量,如多食、多饮、多尿是糖尿病加重的表现。③情绪变化、精神变态、失眠、抑郁或兴奋等举止反常,须特别警惕并及时采取措施保护病人。④病情发展很快,向心性肥胖加重,有明显肌无力、腹胀、皮肤色素沉着加深、紫纹增多,提示本病为肾上腺癌或严重的肾上腺皮质增生,应及时查血生化和描记心电图,观察有无低钾或低氯性碱中毒的表现,以利确定病变部位和治疗方法的选择依据。⑤注意发现皮肤疖肿的感染征象。
3﹒对症护理
(1)向心性肥胖:向心性肥胖是本病的特征。由于皮质醇对脂肪的代谢作用是动员脂肪分解、抑制脂肪合成;抑制葡萄糖利用,加强肝糖原异生使血糖升高,致胰岛素分泌增加。胰岛素有促进脂肪合成的作用,人体各部位对皮质醇和胰岛素的敏感性不同,故合成的脂肪重新分布,分布于面、颈、背、胸、腹及臀部,形成典型的向心性肥胖,如满月脸、水牛背等特征性体态。笨重的体态使活动耐力下降,病人稍活动即感疲劳、气急、喜坐懒站、动作缓慢、不能蹲下站起,需加强生活护理,给予扶持。
(2)骨质疏松、肌肉萎缩:骨质疏松是皮质醇增多症病人较突出的症状。皮质醇能促进肌肉、骨骼、皮肤等组织的蛋白质分解,抑制其合成,临床出现蛋白质过度消耗的多种特殊体征:①皮质醇有拮抗维生素D 的作用,减少肠道对钙的吸收,增加骨基质和胶原分解,抑制骨胶原合成,使骨盐沉着困难,导致广泛性骨质疏松,以脊柱、骨盆、肋骨为主,引起腰背疼痛、畸形和病理性骨折;②全身肌肉萎缩,四肢明显瘦小无力;③皮肤菲薄,毛细血管脆性增加,轻微损伤易引起皮下淤斑;皮下弹力纤维断裂,微血管扩张,于下腹部、大腿内外及臀外侧等处可见紫纹,呈对称性分布。给病人进行药物注射等护理操作时动作应轻稳,避免碰击或擦伤皮肤引起广泛性皮下出血。
以上种种病理改变给病人带来痛苦和诸多生活不便,生活自理能力下降,如自主活动即感骨痛、疲劳,病人行动时扶拐能减轻脊柱和四肢负重。严重的病人骨痛难忍、站立不能,须绝对卧床,一切日常生活需由他人帮助完成,其生活环境要设置得简单化、安全化,减少病人的体力活动,以免发生骨痛和病理性骨折。
(3)糖尿病:皮质醇有拮抗胰岛素的作用,抑制糖利用、促进糖异生、糖耐量减低、血糖升高,出现糖尿病症状。皮质醇可增强食欲,使病人进食量增加而加重肥胖,促使糖尿病的发生发展。故应观察病人的饮食情况和糖尿病的表现,限制总热量的摄入,不吃含糖多的食物,严格遵守饮食治疗原则,向病人说明饮食治疗的必要性,轻型病人经饮食控制病情即可得到缓解。需胰岛素治疗者,应告知病人注射胰岛素前后的注意事项。治疗期间须按时监测血糖、尿糖定性或定量。早期病人未确诊糖尿病者应做糖耐量试验,以明确诊断及早治疗。
(4)高血压:可能因皮质醇增多、儿茶酚胺的缩血管效应,增加心排出量,同时肾素升高,盐皮质激素分泌也增加使水钠潴留,血容量增加以及动脉硬化等因素的掺入使血压升高,是本病常见的症状。血压一般为中等度升高,服用一般降血压药物常有效,但不能降至正常,应每日测血压并记录观察其变化。
4﹒治疗护理
本病的治疗方法有3 种,即手术、放射治疗和药物治疗,后二者常作为辅助疗法。
(1)手术治疗:手术治疗应作为首选的治疗方法。术前做好充分术前准备,控制因皮质醇过多所致的高血压、糖尿病、骨质疏松、低血钾等症状,提高病人、家属和有关人员对疾病的认识水平,了解手术的必要性和术后可能出现皮质醇不足还需替代治疗的情况,做好心理准备,免除恐惧、悲观心理的发生。对肾上腺瘤或增生的病人,在手术切除之前、术中及术后要保持一定浓度的血浆皮质醇,防止手术切除病变后皮质醇骤然下降,发生肾上腺皮质功能不全危象,因此要按医嘱及时完成肌注醋酸可的松或静脉注射氢化可的松,调整滴速,逐渐改为口服维持量。
手术的选择因病变部位、性质不同手术方法也不同。①库欣病的原因大多数是垂体前叶微腺瘤(腺瘤直径<10mm),目前多采取经蝶窦垂体微腺瘤切除术,此法较先进,并发症少,手术创伤少;大腺瘤病人需开颅切除肿瘤,术后辅以垂体放射治疗,病情轻时可直接垂体放疗,不能切除垂体瘤的病人可行一侧肾上腺全切,另一侧大部分切除或全切。②肾上腺瘤可手术切除腺瘤。③肾上腺癌应争取早期手术治疗,以免转移或失去手术机会。
(2)药物治疗:病情严重不能手术治疗者,或作为手术前需要控制病情的病人以及肾上腺癌等的协助治疗。常用药物的主要作用是阻滞肾上腺皮质激素合成,使血浆皮质醇减少,如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑及米托坦等。此外影响神经递质的药物如赛庚啶、溴隐亭也可抑制CRH 释放,使血浆ACTH 水平下降,减少肾上腺皮质醇的分泌,对库欣病的治疗也有效。此类药物的副作用较多,有食欲不振、头痛、头晕、恶心、呕吐、乏力、嗜睡和共济失调等,对此要多关爱病人,按时服用对症治疗的药物,减轻症状,尽力分担病人的痛苦,度过反应期。氨鲁米特偶有皮疹和发热反应,需要注意观察;酮康唑对肝脏有毒性作用,应定期查肝功能并予以治疗;米托坦是一种破坏肾上腺皮质束状带和网状带的药物,常作为肾上腺癌手术切除后的辅助治疗。
(3)并发症护理:①潜在心血管疾病:由于长期高血压、左心室负荷过重,左室肥厚扩大易发展为高血压心脏病和脑血管疾病,如各种心律失常、心力衰竭等。急性左心衰竭是一危重急症,注意早期肺水肿征兆。病人出现呼吸困难、心率增快、咳粉红色泡沫样痰时应考虑为左心衰竭,即刻通知医师准备紧急处理,立即给予半卧位、氧气吸入,快速完成医师给予的药物治疗,可达到有效控制急性左心衰竭(见内科循环系统疾病护理);高血压及动脉粥样硬化随时有发生脑血管意外和肾脏损害的可能,应重视观察、询问病人的异常感觉,有无头晕、头痛、视物不清、肢体活动不灵便、尿量改变和眼睑小腿浮肿等相关疾病的早期征象,并及时与医师联系予以处理。②潜在感染:本病存在感染易感性,在高皮质醇作用下使人体免疫功能下降,抗体形成受阻,吞噬细胞的吞噬和杀伤作用减弱,病人易发生化脓性和真菌性感染。应常观察体温变化,早期发现感染灶。常见的有咽部扁桃体炎、皮肤疼痛、口腔念珠菌及泌尿道真菌感染等。护理体检时要注意上述部位的皮肤、粘膜有无红肿、溃疡和颜色改变,询问病人有无口腔痛和外阴瘙痒等感觉,必要时配合医师选择有效的抗生素控制全身性或局部感染,加强病室内消毒隔离、空气流通;对病人及家属进行日常卫生指导,不去公共场所,保持口腔皮肤、阴部、衣着、用具等清洁,减少感染机会,护士接触病人时应勤洗手,以免发生交叉感染。③潜在骨折:因骨基质减少,骨质疏松病人易骨折,嘱病人行动需缓慢,严防跃碰或突然用力过猛(见对症护理)。对发生骨折的病人,须与骨外科联系,按骨折护理,以绝对卧床为主,长期卧床者应进行肢体按摩,指导家属配合操作、被动及主动运动、晒太阳,以免骨质疏松加重。④潜在电解质紊乱:皮质醇有潴钠排钾作用,低血钾加重疲乏肌无力,应定期监测血生化,观察血钾变化,给予口服氯化钾及高钾饮食,必要时静脉补充钾。如为明显低血钾、低氯碱中毒的病人,可进一步明确诊断,采取相应护理措施。

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