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肠病性肢端皮炎

肠病性肢端皮炎是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻，秃发为其临床特征。主要特点是皮肤糜烂、臀部潮红脱屑，手足伴有脱皮，秃发、指甲营养不良及甲沟炎，胃肠功能异常。本病常发生3周～18个月婴儿。一般见于婴幼儿胃肠道功能紊乱引起的腹泻之后出现症状，逐渐加重。微量元素检查体内详细>>

别名：布兰特氏综合征;布兰特综合征;肠病性肢皮炎;肠源性肢端皮炎综合征
发病部位：口;肠
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：儿童
典型症状：起病于婴幼儿期，主要见于出生后1岁内的幼婴，断奶前后发病率最高，为慢性多形性皮炎表现，皮损初起为小疱，疱液初透明，以后因继发细菌或真菌，尤其是白色念珠菌感染而混浊，皮损互相融合结痂，形成不同大小斑片， [详细]
相关疾病：１.免疫缺陷
导致继发感染后死亡率增高。Reichel等提出锌缺乏可导致胸腺萎缩，降低NK细胞活性，使淋巴细胞增殖能力减弱、IL‐2减少、中性粒细胞的趋化能力受损伤，并且影响迟发性变态反应。
２.感染 [详细]

是否属于医保：
挂号的科室：皮肤科
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法：口服硫酸锌或葡萄糖酸锌，需终生补锌并监测血清锌水平。局部治疗包括保持患处皮肤清洁干燥，根据皮损性质选择合适的外用药物和剂型，预防和治疗继发感染等。
[详细]
发病原因：属常染色体隐性遗传，由于编码锌转运体的SLC39A4基因突变，导致肠道对锌的吸收功能障碍而发病。锌是人体必需的微量元素，在维持免疫功能、抗氧化、调节细胞增殖、分化、凋亡等生理功能方面发挥重要作用。
[详细]
临床表现：１.血清锌水平降低（正常值10.71～17.83μmol/L）。
２.皮损组织病理检查没有特异性。
[详细]

肠病性肢端皮炎

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