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肠病性肢端皮炎

肠病性肢端皮炎简介

肠病性肢端皮炎是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻,秃发为其临床特征。主要特点是皮肤糜烂、臀部潮红脱屑,手足伴有脱皮,秃发、指甲营养不良及甲沟炎,胃肠功能异常。本病常发生3周~18个月婴儿。一般见于婴幼儿胃肠道功能紊乱引起的腹泻之后出现症状,逐渐加重。微量元素检查体内锌元素缺乏。治疗给予硫酸锌糖浆口服,皮疹局部外用康复新洗剂涂擦治疗。有糜烂渗出者湿敷治疗。

基础知识

  • 是否属于医保:
  • 别名:布兰特氏综合征;布兰特综合征;肠病性肢皮炎;肠源性肢端皮炎综合征
  • 发病部位:口;肠
  • 传染性:无传染性
  • 高发人群:儿童
  • 发病原因: 属常染色体隐性遗传,由于编码锌转运体的SLC39A4基因突变,导致肠道对锌的吸收功能障碍而发病。锌是人体必需的微量元素,在维持免疫功能、抗氧化、调节细胞增殖、分化、凋亡等生理功能方面发挥重要作用。
  • 相关症状: 起病于婴幼儿期,主要见于出生后1岁内的幼婴,断奶前后发病率最高,为慢性多形性皮炎表现,皮损初起为小疱,疱液初透明,以后因继发细菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混浊,皮损互相融合结痂,形成不同大小斑片,
  • 相关疾病: 1.免疫缺陷
    导致继发感染后死亡率增高。Reichel等提出锌缺乏可导致胸腺萎缩,降低NK细胞活性,使淋巴细胞增殖能力减弱、IL‐2减少、中性粒细胞的趋化能力受损伤,并且影响迟发性变态反应。
    2.感染

诊疗知识

  • 就诊科室:皮肤科
  • 治疗费用:
  • 治愈率:
  • 治疗周期:
  • 治疗方法:口服硫酸锌或葡萄糖酸锌,需终生补锌并监测血清锌水平。局部治疗包括保持患处皮肤清洁干燥,根据皮损性质选择合适的外用药物和剂型,预防和治疗继发感染等。

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