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朗格汉斯细胞组织细胞增生症简介
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
基础知识
- 是否属于医保:
- 别名:组织细胞增生症;莱特勒西韦综合征;汉-薛-柯综合征;骨嗜酸肉芽肿;细胞组织细胞增生症
- 发病部位:肺
- 传染性:无传染性
- 高发人群:青年人居多
- 发病原因:
- 相关症状: PLCH的临床表现存在很大的差异,1/4的患者没有呼吸道症状,因而容易漏诊,如果出现症状,最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者
- 相关疾病: 一、并发症 : 慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起。 眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。 骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,
诊疗知识
- 就诊科室:血液内科
- 治疗费用:
- 治愈率:
- 治疗周期:
- 治疗方法: 1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施,50%~75%的患者在戒烟后6~24个月病情稳定或好转,症状缓解,影像学病变部分或完全消失(图8a,b)。同时,戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑