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皮肌炎

1.常规化验
可见白细胞数正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3,C4可减少。
2.尿肌酸测定
在肌酶谱尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加
1.常规化验
可见白细胞数正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3,C4可减少。
2.尿肌酸测定
在肌酶谱尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但这种改变在各种肌肉病变中均可出现,对本病无特异性。
3.肌红蛋白的测定
肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌中。大部分肌炎患者均有血清肌红蛋白升高,且其波动与病情平行,有时其改变出现在CK改变之前,但特异性较差。
4.自身抗体检查
大部分患者的血清中可检出自身抗体,这些抗体可分为:①只在炎性肌病中出现的肌炎特异性自身抗体(myositis-specificautoantibodies);②常出现在炎性肌病中但对肌炎无特异性的自身抗体;③在肌炎和其他疾病重叠的综合征中出现的自身抗体。如伴发SLE者可检出抗rRNP及抗Sm抗体,伴发系统性硬化症者可检出抗Scl-70抗体,伴发干燥综合征者可检出抗SSA和抗SSB抗体。此外还可检出抗肌红蛋白抗体、类风湿因子、抗肌球蛋白抗体、抗肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等非特异性抗体。
5.肌酶谱检查
在疾病过程中,血清中肌肉来源的酶可增高,其敏感性由高到低依次为肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)等。碳酸酐酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶,在多发性肌炎及其他骨骼肌病变中均增高,对肌肉病变的诊断较有价值。
6.肌电图检查
肌电图检查是以针电极插人到骨骼肌,在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动。典型的改变包括三联征:①插入电位活动增强、纤颤电位和正锐波;②自发奇异高频放电;③低波幅、短时限,多相运动单位电位。
7.组织病理检查
最好选择股四头肌、三角肌等近端肌肉。
(1)肌炎的主要病理变化是肌细胞受损、坏死和炎症,以及由此而继发的肌细胞萎缩、再生、肥大,肌肉组织被纤维化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活检异常,表现为肌纤维受损,甚至坏死,同时有不同程度的再生现象,肌纤维粗细不一。
(2)皮肤病理改变通常无显著特异性,主要表现有:表皮轻度棘层增厚或萎缩,基底细胞液化变性。真皮浅层水肿,散在或灶状淋巴细胞(大部分为CD4+T细胞)、浆细胞和组织细胞浸润。真表皮交界部和真皮浅层血管周围有PAS染色阳性的纤维蛋白样物质沉着,真皮有时可见灶状粘蛋白堆积,阿新蓝染色阳性。皮下脂肪在早期表现为灶性脂膜炎,伴脂肪细胞黏液样变性,晚期则为广泛的钙化。Gottron病变的病理特征是在上述病理变化的基础上伴有角化过度,棘层增厚。

1、系统性红斑狼疮皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑,指(趾)节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑,指(趾)间关节和掌(?)指(趾)关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别;SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主,声音嘶哑和吞噬困难亦较常见,此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高,需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。
2、系统性硬皮病 皮肌炎的后期病变如皮肤硬化,皮下脂肪组织中钙质沉着,组织学上也可见结缔组织肿胀,硬化,皮肤附近萎缩等,但在系统性硬皮病病初期,有雷诺氏现象,颜面和四肢末端肿胀,硬化以后萎缩为其特征,肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著,为实质性肌炎,而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现,且为间质性肌炎可作鉴别。
3、风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica),通常发生在40岁以上,上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多,伴同全身乏力,患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节,无肌无力,由于失用可有轻度消瘦,血清CPK值正常,肌电图正常或轻度肌病性变化。
4、嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力,血清肌浆酶可增高,肌电图示肌病变化,肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润,有时呈局灶性变化,为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。
影像学检查能发现病变部位和明确病变的性质,可评估病变的活动性及对治疗的反应。X线检查能明确明显的肺损害,但不易发现早期病变。CT尤其是HRCT较X 线胸片敏感,能客观、准确地显示肺部病变。
1.吸入性肺炎
最常见,是继发于喉肌无力,表现为肺内大小不等的片状影。
2.皮肌炎肺部病变
以急性肺间质性改变和间质纤维化为主。Rubin认为急性期肺间质性改变以毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影为主;纤维化过渡阶段,以网状、线状阴影为主;肺纤维化改变呈轮状或蜂窝状影,伴肺实质缩小。部分有肺门增大和肺不张。
(1)X线表现:早期表现为肺纹理增粗、增多,肺门影增大,部分病例可有模糊片状影、结节状影及块状影。当病变向纤维化过度时表现为网状、结节状影。终末期呈蜂窝状改变。
(2)CT表现:CT 尤其是HRCT 检查阳性率随病程延长而有所提高,有文献报道病程小于1年,HRCT阳性率为77.8%,超过1年者,阳性率为90%。HRCT显示为两肺中下野毛玻璃样改变、片状实变影及细颗粒影,其病理改变为血管束周围和肺泡腔内渗出性病变。随病变纤维化呈胸膜下线条状影,这是因支气管周围纤维性病变和肺泡萎陷所致。也可见结节状影或网格状改变。部分病例因肺纤维化出现支气管扩张表现。
3.胸膜改变
有时可见胸腔积液和胸膜增厚。

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