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汗管瘤

汗管瘤检查
组织病理检查:真皮内可见很多小导管,其壁由两排上皮细胞构成,大多扁平,但内排细胞偶或空泡化。导管腔含无定形物质,有些导管有小的逗点样上皮尾巴,呈蝌蚪状。此外尚见与导管无联系
汗管瘤检查
组织病理检查:真皮内可见很多小导管,其壁由两排上皮细胞构成,大多扁平,但内排细胞偶或空泡化。导管腔含无定形物质,有些导管有小的逗点样上皮尾巴,呈蝌蚪状。此外尚见与导管无联系的嗜碱性上皮细胞束。邻近表皮处,可见囊样导管腔,管腔内充满角蛋白,囊壁衬以含透明角质颗粒的细胞。青春发育期的皮损中,真皮内可见大量成熟或接近成熟的皮脂腺,无皮脂腺导管,直接与毛囊漏斗相连,其上方的表皮呈疣状或乳头瘤样增生。婴儿及儿童期的皮损内仅有少许或无皮脂腺结构。
透明细胞汗管瘤中通常的汗管瘤巢与透明毛玻璃样物质围绕小而暗色卵圆形核的细胞巢混合存在。免疫组化分析角蛋白表达证明其为传统性汗管瘤的一种代谢性亚型。

1. 临床表现
本病可发生于任何年龄,但常在青春期出现或显著增多。女性为男性的两倍。皮损最常累及下眼睑(图16-6(1)),其他受累的部位为颊上部、前额、颈侧面、胸部(特别是前胸上部)(图16-6(2))、上眼睑,也有见于腰、背、上臂、大腿、生殖器等部位。皮损表现为小而硬固的扁平或半球形丘疹,约芝麻至豌豆大小,皮色、暗红色或棕褐色,表面光滑,少数有蜡样光泽,坚实,一般为多发性,可从数个至数百个不等,皮损分布密集但互不融合。患者一般无自觉症状,但外阴部皮损常伴有烧灼感或痒感。
图16-6(1)汗管瘤(syringoma)(下眼睑)
皮损长至一定大小时不再长大,很少自行消退。一般不发生恶变。
2. 实验室检查及特殊检测
病理变化为在真皮上部的密集的胶原纤维间可见由数个嗜碱性上皮细胞聚集成的实体条索及团块,呈圆形、卵圆形、条索及逗点状,也可呈囊状导管或鹿角状分支。囊状导管壁由双层细胞构成,其内层为立方上皮,外层为扁平上皮,管腔内可见嗜伊红的胶样分泌物,部分管腔内有角质。部分瘤细胞团的一端中央有一管腔,而另一端为实体条索,此种瘤细胞团形态如蝌蚪状,较具特征性。肿瘤无明确的边界和包膜。
有时肿瘤细胞向鳞状上皮化生,可见细胞间桥及灶状角化;有时有角质囊肿,并可变得很大或破裂,因而在其附近间质内产生异物反应,甚至钙化或骨化;有时细胞内有大量透亮胞浆。
汗管瘤的表皮常有增生肥厚、角化过度、基底细胞层色素增多、皮突延长及融合等变化。
3. 诊断标准
发生于青年人,特别是女性的双下眼睑的肤色、淡褐色、黑褐色的圆形或扁平的多发性密集或散在的丘疹,丘疹互不融合,无自觉症状,病理改变有特征性。全身泛发的病例和外阴部的病例容易误诊,需活检证实。
4. 鉴别诊断
(1)多发性毛发上皮瘤:女性常见,常幼年发病,随年龄增长而缓慢增多,表现为面部特别是双鼻唇沟的芝麻至黄豆大小的肤色或淡黄色的有透明感的半球形丘疹或结节,质硬,无自觉症状。组织病理示真皮内大量的基底细胞样瘤细胞团,其内有特殊的角质囊肿。
(2)扁平疣:为一种乳头状瘤样病毒感染的皮肤疾病,主要发生于青少年的面部、手背和脚背等部位,表现为骤然发生多数米粒至黄豆大小的扁平丘疹,表面光滑、质硬,呈肤色或淡褐色,可见皮损沿抓痕分布而排列成线状。无自觉症状或轻度瘙痒。病理组织改变主要为角质层呈网篮状变性及表皮内有空泡细胞形成。
(3)Fox-Fodyce病,又名大汗腺痒疹:为大汗腺的炎症性皮肤病。好发于青少年女性,损害发生于有大汗腺的区域,如乳房、腋下、耻骨和外阴部,表现为芝麻至绿豆大小的毛囊性丘疹,坚实、光滑,肤色或淡黄色,自觉剧烈瘙痒,该症状可持续到绝经期。组织病理示表皮棘层水肿、表皮内小水疱形成、大汗腺角栓,真皮大汗腺周围有慢性炎细胞浸润。
图16-6(2)胸部 汗管瘤(syringoma)

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