１.实验室检查
血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少。
２.影像学

１.实验室检查
血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少。
２.影像学
超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

１.原发性硬化性胆管炎（PSC）：也是一种自身免疫性胆汁淤积性疾病，可累及肝外胆管、肝内胆管或同时累及二者。多见于中青年男性（儿童也可发病），且多伴有溃疡性结肠炎，血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，在ERCP上呈现节段性胆管狭窄及扩张而呈串珠状。
２.自身免疫性肝炎：亦多见于女性，主要表现为转氨酶升高，ANA、SMA阳性，或抗肝肾微粒体抗体1（L K M1）、可溶性肝脏抗原抗体（SL A）阳性。
３.药物性肝内胆汁淤积：临床上可引起肝内胆汁淤积的药物有：吩噻嗪、氟哌啶醇、丙咪嗪、阿莫西林、克拉维酸、磺胺类、雌激素或雄激素类等。一般在开始用药后6周内出现急性肝内胆汁淤积的临床表现，如血清AKP 和GGT 升高并可伴有皮肤瘙痒，但A MA 阴性。一般在停药数周至数月后可完全恢复。