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冠状动脉瘤

1.心电图通常正常,也可表现为ST-T改变或急性心肌梗死的相应改变。2.心脏X线特别是在右心缘偶尔可发现心脏轮廓发生异常改变,或伴有动脉瘤壁钙化,可以怀疑本病。3.超声心动图、CT、磁共振对正
1.心电图通常正常,也可表现为ST-T改变或急性心肌梗死的相应改变。2.心脏X线特别是在右心缘偶尔可发现心脏轮廓发生异常改变,或伴有动脉瘤壁钙化,可以怀疑本病。3.超声心动图、CT、磁共振对正确诊断冠状动脉瘤有很大的帮助。4.血管造影或冠状动脉造影能提供最正确的诊断。准确提供冠状动脉血管受累的情况,动脉瘤的大小、部位、远端血管床情况及是否合并冠状动脉瘘等。

1﹒二维超声心动图
冠状动脉表现分为以下4 级:
(1)正常:冠状动脉内径小于2.5~3.0mm,冠状动脉与主动脉内径的比值小于0.16。
(2)扩张:冠状动脉内径增宽,约3.0~4.0mm,冠状动脉与主动脉内径的比值介于 0﹒16~0.3。
(3)动脉瘤形成:冠状动脉局部内径约4.0~8.0mm,冠状动脉与主动脉内径的比值0.3~0.6。
(4)巨大动脉瘤:冠状动脉内径大于8.0mm,冠状动脉与主动脉内径的比值大于0.6(图24‐13)。
图24‐13 大动脉短轴切面显示右侧冠状动脉瘤样扩张,彩色多普勒显示扩张的右侧冠状动脉内丰富的血流信号
(LA 左心房;RA 右心房;PA 肺动脉;AO 主动脉;RCA 右冠状动脉;RVOT 右心室流出道)
2﹒彩色多普勒超声心动图
于扩张的瘤体可探及花彩血流信号,血流缓慢,可见涡流样改变。
3﹒其它并发症
(1)冠状动脉瘤内血栓形成:于扩张的冠状动脉瘤内可见异常回声,较大者可引起管腔变窄;
(2)心肌梗死:若血栓脱落,可引起远端冠状动脉栓塞,发生心肌梗死。

影像学检查的目的在于明确CAA的部位、数目、形状以及大小,有无血栓、心包积液等,从而为下一步临床诊疗提供依据。CAA主要需与主动脉窦瘤、室壁瘤、主动脉根部瘤及心脏肿瘤鉴别。
(一)X线平片
X线平片对本病的诊断敏感性差,筛查作用有限,仅当异常扩张的冠状动脉瘤位于心影轮廓外时,方可有阳性表现,偶可见扩张冠状动脉的管壁钙化斑。但X线平片对心影形态及肺血情况的全面观察仍具有相当意义(图5-3-1)。
(二)超声心动图
1. 二维超声心动图
超声可以显示冠状动脉近段,如左主干,前降支、回旋支和右冠状动脉的起始段。如冠状动脉不扩张,远端的冠状动脉很难显示。当冠状动脉扩张或工作动脉瘤形成时,可按冠状动脉的走行逐一探查每支冠状动脉,以明确冠状动脉病变。

图5-3-1 冠状动脉瘤平片(心影轮廓异常)
一冠状动脉瘘患者显示左心缘局限膨突于心影轮廓之外(箭头)
冠状动脉瘤少数为先天性,多为继发性改变。先天性的冠状动脉瘤可发生于冠状动脉的任何部位,通常位于冠状动脉的分叉处。可发生于一支冠状动脉主干和分支,也可多支同时发生,但以右冠状动脉为多见。川崎病形成的冠状动脉瘤以左冠状动脉主干、右冠状动脉主干和前降支为多发。病变可累及一支冠状动脉,亦可累及多支,并在同一支冠状动脉可多处发生。冠状动脉瘘也可在局部形成冠状动脉瘤。
二维超声表现为冠状动脉局限性扩张,可呈梭形或囊状。冠状动脉瘤内可有血栓形成,表现为冠状动脉内出现异常回声,多见于左冠状动脉主干和左前降支分叉处,血栓较大者可使冠状动脉管腔变窄,阻塞冠状动脉血流(图5-3-2、图5-3-3)。冠状动脉内血栓形成可使冠状动脉管腔变窄,严重者可导致局部心肌供血不足或发生心肌梗死,室壁可出现运动失常。瘤内血栓脱落也可导致远端冠状动脉栓塞,发生心肌梗死。

图5-3-2 川崎病冠状动脉瘤并瘤内血栓形成
A. 心底短轴切面见左冠状动脉主干呈瘤样扩张,瘤内见稍强回声团块(箭头所示),右冠状动脉起始段亦呈瘤样扩张;B. 彩色多普勒于左冠状动脉主干内见血流信号沿该团块边缘绕行;C. 溶栓后显示冠状动脉内径无明显改变,左冠状动脉瘤内团块回声基本消失;D. 仔细探查在管壁处仍见残留稍低回声的血栓(箭头所示)

图5-3-3 右冠状动脉-左室瘘并右冠状动脉瘤超声图
A. 非标准的主动脉根部的长轴见右冠状动脉明显迂曲扩张;B. 心底短轴切面见右冠状动脉明显扩张;C. 四心腔切面于右房右后侧见一明显扩张的血管;D. 剑突下切面见右冠状动脉呈瘤样扩张,腔内并可见团块样血栓回声;E. 心尖位左心长轴切面于左室后方近房室环处见五彩镶嵌的血流信号由扩张的右冠状动脉进入左室(箭头所示);F. 连续多普勒探及瘘口处的血流为舒张期频谱
其他表现可有左室扩大、心功能降低等。
根据冠状动脉造影及超声显像特征,将冠状动脉表现分为4级。
(1)正常:冠状动脉管壁光滑,不伴有任何部位的扩张。体表面积在0.5cm2以下者,冠状动脉内径小于2.5mm;体表面积在0.5~1.0cm2者,冠状动脉内径小于3.0mm。冠状动脉与主动脉内径的比值小于0.16。
(2)冠状动脉扩张:冠状动脉轻度损害,其内径增宽,但小于4.0mm,冠状动脉与主动脉内径的比值小于0.3。
(3)冠状动脉瘤:冠状动脉相应部位出现球形、囊形、梭形扩张,或呈串珠样改变。冠状动脉内径一般为4~8mm,冠状动脉与主动脉内径的比值大于0.3。
(4)巨大冠状动脉瘤:冠状动脉明显扩张,内径大于8mm,冠状动脉与主动脉内径的比值大于0.6,病变多为广泛性。
2. 彩色多普勒超声心动图
彩色多普勒于冠状动脉瘤处见血流缓慢,可呈旋涡样流动。如左室扩大,可有二尖瓣关闭不全的表现。
3. 鉴别诊断
诊断应明确冠状动脉瘤的病因,还应注意与冠状动脉瘘相鉴别。
(三)CT成像
MSCTA对诊断CAA的影像学特点及伴随征象明确而直接。以川崎病为例,MSCTA的主要征象为:冠状动脉主支的近段、近中段和中段的管腔弥漫性梭形或梭囊状扩张,间有囊状动脉瘤的形成(图5-3-4),在病变的血管段可有腔内的血栓形成甚至管壁的钙化。由于病变的破坏或血栓形成可造成冠状动脉主支和(或)管腔的狭窄和闭塞(图5-3-5、图5-3-6)。此外,如病变累及主动脉或头臂动脉,可见主动脉的管壁不规则,管腔的扩张和节段性的狭窄(图5-3-7)。需要强调的是,当长段扩张的冠状动脉中存在狭窄时,其狭窄程度易被高估。
(四)MRI成像
心电门控结合呼吸导航技术为基础的冠状动脉亮血序列,多可以清楚地显示异常扩张的冠状动脉近中段,多角度重建能够显示冠状动脉的全貌。非对比增强的冠状动脉亮血序列,受血流相关伪影的影响,可能会出现假阳性和假阴性的情况,此类伪影在注入对比剂后均可以避免。结合电影序列用于观察心功能、有无心包积液等,而心肌灌注及活性检查亦可显示心肌缺血、梗死及附壁血栓。
(五)核医学
引起冠状动脉瘤的因素很多,如川崎病、冠状动脉粥样硬化这种后天性冠状动脉瘤继发有冠状动脉狭窄,则可以用心肌灌注显像辅助诊断。

图5-3-4 冠状动脉瘤MSCTA的VR图像(川崎病)
A. 显示右冠状动脉主干管腔粗细不均,部分呈轻度扩张,中段可见一动脉瘤形成(箭头);B. 显示前降支近中段串珠状动脉瘤(箭头)形成,回旋支中段管腔略扩张

图5-3-5 冠状动脉瘤MIP图像(冠状动脉瘘)
对角支(D)瘘至肺动脉,动脉瘤形成(直径约7cm),并心包积液。巨大瘤体对前降支和左心室室壁造成压迫

图5-3-6 冠状动脉瘤CTA图像(川崎病)
A. VR图像示前降支近中段不规则动脉瘤形成;B. MIP图像示前降支近中段不规则动脉瘤,伴管壁钙化及附壁血栓形成

图5-3-7 川崎病颈动脉CTA
A. VR图像示右颈总动脉开口处局限性重度狭窄(横箭头),左颈总动脉开口处完全闭塞(下箭头);B. CPR图像显示左锁骨下动脉节段性重度狭窄(箭头)
(六)心血管造影
对于婴幼儿患者,因冠状动脉细小或造影危险性高,多于升主动脉根部推注或高压团注对比剂。
以川崎病为例,造影表现为:①冠状动脉瘤多位于主支近心端,为梭囊状或囊状动脉瘤,可伴有不同程度的狭窄和阻塞(图5-3-8),且有多支冠状动脉同时受累和多发性动脉瘤的特点;②连续动态观察,动脉瘤处的对比剂排空明显延迟;③随访观察动脉瘤可消退或缩小,或动脉瘤消退后仍然遗留管壁不规则和(或)狭窄、阻塞性改变。
对于冠状动脉瘘患者,造影能够显示瘘支动脉、有无动脉瘤形成、明确瘘口大小和部位,并同时完成介入治疗。由于在解剖上冠状动脉位于心肌表面,三主支分别位于房室沟和室间沟内,生理走行较为固定,选择性造影借助多角度二维影像,能够间接显示异常血管的空间走行以及位置,但无法直接显示冠状动脉与各心腔的毗邻关系。此外,对于多发瘘管型患者,二维的影像重叠增加了操作及诊断难度。瘤体巨大者有时难以清晰显示载瘤动脉(图5-2-19)及血管受压等继发改变。

图5-3-8 川崎病冠状动脉造影
与图5-3-6为同一患者,左冠状动脉造影显示前降支近中段管腔扩张、动脉瘤形成,并多发狭窄

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