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新生儿胆红素脑病

新生儿胆红素脑病简介

在1847年,Hervieux最早描述黄疸患儿出现神经系统异常的现象。在1904年,Schmorl创造了“核黄疸”这个词。核黄疸(kernicterus)是一个病理学定义,表示某些特定区域,尤其在基底核、脑桥和小脑,特征性胆红素沉积所造成神经病理改变。而胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)的准确意义是胆红素对神经系统影响的临床表现方面,包括一系列症状和体征,从轻微的行为改变,如嗜睡、激惹不安到惊厥发作、智力低下和死亡。根据病程可以分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病。除了典型的胆红素脑病,胆红素还可以引起其他形式的轻型神经系统损伤,可以表现为一个或多个系统功能障碍,称为胆红素引起的神经功能障碍(bilirubin-induced neurologic dysfunction,BIND)。BIND可以表现为认知、学习、运动障碍或者仅表现为耳聋或听觉障碍,如听神经病。
新生儿溶血病、感染、早产儿是造成胆红素脑病的主要原因,慢性胆红素脑病以锥体外系损害为主、可伴有听力损害、注视障碍。而早产儿胆红素脑病主要特征是听力受损。
2005年以前的统计资料表明,在发达国家(美国、英国、加拿大和丹麦)核黄疸的发病率大约在(1~1.5)/100 000;胆红素≥25mg/dl的新生儿的核黄疸发生情况大约为1/16,如果胆红素≥30mg/dl则增加至1/6;男性稍多于女性。由于我国缺乏胆红素脑病报告制度,确切发病率难以统计,由于在世界范围内东亚人群的高胆红素血症的发病率高于欧美国家,而且在我国南方地区又是G-6-PD缺陷病的高发区,以及医疗资源分布不均匀等,所以推测我国胆红素脑病的发病率可能较欧美国家高。根据中华医学会儿科分会新生儿学组的多中心流行病学调查资料显示:2009年1月~12月期间38家医院共报道胆红素脑病348例,大约占收治患者总数的4.5‰~5.0‰,但是基于整个人群的我国胆红素脑病的发生率仍然难以估计。国内各家医院有报道重度高胆红素血症(20mg/dl)核黄疸的发病比率1/6左右;另据毛健等报道114例小时胆红素水平位于95%高危区间的高胆红素血症患儿(大部分101例血清总胆红素>20mg/dl),急性胆红素脑病77例(77/114),其中轻度30例、中度19例和重度28例。因此我国胆红素脑病的发生率明显高于欧美国家。

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