多数遗传性长QT综合征的患者需要药物来控制心律不齐并减慢心率，常用药物有：心得安或纳多洛尔。如果患者症状频繁且严重，室颤风险高，那么可能需要安装心脏起搏器或植入型心律转复除颤器（ICD）。如果心脏搏动有潜在的异常，ICD会发放一定强度的电流使心脏节律恢复正常。如果长QT综合征是药物引起的，医生应该认真评估患者病情，可暂时选用其他不影响QT间期的药物替代治疗。

通过药物或安置起搏器等方式治疗，患者可以拥有一个相对正常的生活。同时患者仍需要调整一些生活方式来减少发生头晕黑朦的风险。例如，患者不能剧烈运动或做有剧烈身体接触的运动，并尽量避免噪音环境，减小压力。患者可以服用适量钾补充剂或增加富含钾的食物的量。良好的钾来源包括水果（如香蕉）、蔬菜、豆类、坚果、牛奶、鱼、贝类、牛肉、鸡、面包等。如果因为其他原因需要服用药物，患者应及时告诉医生自己的长QT综合征病史，并仔细检查药物是否可以服用。