1.治疗选择（1）弥漫型，胆管内腔＜4毫米 无论黄疸是否严重，皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时，宜行肝移植术，避免无效的手术处理。（2）局部型、节段型，肝外胆管＞4毫米，黄疸严重者 可行手术治疗。（3）胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸，造成肝功能不良而出现腹水、水肿者 可先行非手术治疗，效果不显著时可进行手术探查，但预后不良。2.药物治疗（1）免疫抑制药 皮质激素已被广泛用于原发性硬化性胆管炎的治疗，如泼尼松（强的松），连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应，减轻胆管壁纤维化，而且具有直接利胆、减轻黄疸的作用。（2）抗生素 当患者出现胆管炎，腹痛、发热等情况时，应加用抗生素治疗，但多不主张长期使用。（3）青霉胺 因促进尿铜的排泄而起治疗作用（有研究发现原发性硬化性胆管炎的患者肝内铜水平增高），但其确切疗效仍有待进一步证实。（4）抗纤维化药物 秋水仙碱具有抗纤维发生、抑制胶原合成的作用，对肝硬化有较好疗效，故有人试用于治疗原发性硬化性胆管炎。但病例尚少，难以作出结论。3.手术治疗（1）内引流 适用于局部狭窄者，切除胆总管狭窄段，并做胆总管空肠吻合。（2）外引流 适用于胆管弥漫狭窄者，应先放置较细的导管，以后每隔3个月更换导管，逐渐增大导管的管径，导管至少放置1～2年，甚至终身带管。（3）原位肝移植 有持续性黄疸合并胆汁性肝硬化，或属于弥漫型原发性硬化性胆管炎，不能用上述手术方法纠正者，采用肝移植可能有长时间治愈的希望。
