髓内肿瘤的临床表现主要决定于肿瘤大小、位置以及病理学类型，且儿童正处于生长和发育阶段，临床表现缺乏特异性和准确描述。在儿童病例中，家长常在明显的临床症状出现之前就能发现异常，能够早期诊断。

髓内肿瘤的临床表现主要决定于肿瘤大小、位置以及病理学类型，且儿童正处于生长和发育阶段，临床表现缺乏特异性和准确描述。在儿童病例中，家长常在明显的临床症状出现之前就能发现异常，能够早期诊断。
髓内肿瘤患儿常被父母发现的异常表现概括如下：行动退化（65.2%）、疼痛（45.7%）、步态异常（37.2%）、脊柱后突侧弯等畸形（32.3%）、尿潴留（32.3%）、斜颈（10.4%）等。行动退化常表现为已经学会行走的患儿拒绝站立或爬行；局部疼痛常表现为脊柱疼痛，肿瘤区尤其明显，横卧位时疼痛加重（静脉淤血所致）；根性疼痛是本病的一个特征性表现，常为颈、胸、腰椎1～2个脊髓阶段的皮肤疼痛；浅感觉异常常表现为一个或多个肢体的冷、热感。婴幼儿有时只表现为无明显原因的哭闹、用手搔抓局部皮肤，常在夜间熟睡时突然惊醒哭闹。且婴幼儿自主神经功能障碍常不典型，患儿尿频，每次尿量少，排尿无力，大便次数增多或便秘，哭闹时大小便溢出等，可能是由于幼儿大脑皮质及其下行神经通路未发育完善，对括约肌调节功能差。
颈椎髓内肿瘤，最常见的症状是颈背部疼痛和斜颈，轻微的上肢瘫痪（常表现于疾病早期阶段）居次。而在幼儿，最常见的临床表现是上肢肌力减弱，除C5髓内肿瘤外，其余颈椎髓内肿瘤常表现为手部肌无力和萎缩。而下肢无力常在首发症状出现后数月或2～3年后出现。直肠和膀胱功能障碍一般不会为首发症状。感觉异常常局限于一侧上肢，而具体的感觉障碍平面常在疾病晚期才能检查出来，常伴有严重的神经功能障碍。与颈椎其他性质的髓内肿瘤不同，室管膜瘤常表现为双侧、对称性的感觉异常，有时也表现为感觉过敏伴痛觉障碍。
胸椎髓内肿瘤常表现为轻微的脊柱侧弯，疼痛和肌肉痉挛也常为首发症状（曾被认为是继发于脊柱侧弯而出现的症状）。下肢隐匿性运动功能障碍常表现为笨拙，继而频繁摔倒，直至跛行。早期感觉障碍并不常见，但有时也表现为浅感觉过敏或降低。
括约肌功能障碍常为髓内肿瘤的晚期症状，但如果肿瘤起源于脊髓圆锥或马尾区，或者尾椎内囊性肿瘤延伸到马尾，也可表现出非特异性的括约肌功能障碍，成为首发症状而就诊。
术前、术后患儿基本状况依据改良的McCormick分级进行评价（表30‐1）。
表30‐1 M cCorm ick分级

脊髓压迫;骨痛;脊髓受压;神经痛;运动功能障碍;感觉障碍
髓内肿瘤症状诊断
一、症状：
1.病史：
脊髓胶质瘤的病史时间相差很大，最短的只有半个月，最长达10年以上，小儿平均病史为9.5个月，而40岁以上者平均病史达5年之久。当有外伤、发热时可能会促使脊髓压迫症状加速发展。单纯从病史来说，不能鉴别脊髓内或脊髓外肿瘤。一般说来，圆锥和马尾部肿瘤的病史比颈、胸段脊髓者为长。
2.首发症状：
首发症状以疼痛最多见(文献中有报道为60%～68%)。引起疼痛的原因是多方面的，如肿瘤可压迫脊髓丘脑束的纤维，可侵及后角细胞，长肿瘤的脊髓可使相应的神经根和硬脊膜压向脊椎骨，局部脊髓可因肿胀缺血而引起疼痛。疼痛可较剧烈，可为单侧，也可为双侧，但往往不如神经鞘瘤所引起的疼痛强烈。如病人诉神经根性疼痛，其性质似灼痛、咬痛、刺痛或扭痛者，则应想到可能是后角细胞刺激所致。
首发症状中运动功能障碍者占21%，感觉异常者占18%，可以双侧不对称。临床上感觉异常包括感觉分离作为首发症状可能远比运动障碍来得早，但由于不易被患者所注意，等到出现运动障碍后才引起注意，括约肌功能紊乱作为首发症状却很少见。
3.入院时的症状和体征：
病人来院时大多数已有不同程度的肢体运动障碍，病人来院时有疼痛症状者达85%，诉肢体麻木或束带感者达43%，有不同程度的排尿功能障碍为52%，便秘者为18%。大部分有明显锥体束征，但未发生瘫痪。有较明显肌萎缩者约占1/3，从理论上讲脊髓内胶质瘤引起上神经元瘫痪不会产生典型的肌萎缩，但事实上却并不很少见，这可能是由于瘫痪后的废用引起，肿瘤压迫某些节段的脊髓神经，或由于疼痛而使病人活动减少。相应部位的棘突压痛和腰部运动受限，比在脊膜瘤和神经鞘瘤等脊髓外肿瘤的病例少见。
二、诊断：
1.除详细询问病史和反复核实存在的体征以外，还应辅以必要的辅助性检查，如脊柱X线平片，除外椎体病变的存在。目前临床最常选用的方法，脊髓计算机断层扫描及磁共振。