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颅内生殖细胞瘤

颅内生殖细胞肿瘤病人的临床表现与患者的年龄、肿瘤的位置与大小和是否伴有种植转移密切相关:
1.鞍上区
NGGCT少见,多为GE。有报道10岁以下女性多见,20岁
颅内生殖细胞肿瘤病人的临床表现与患者的年龄、肿瘤的位置与大小和是否伴有种植转移密切相关:
1.鞍上区
NGGCT少见,多为GE。有报道10岁以下女性多见,20岁以上男性多见,10~20岁之间无性别差异。主要表现为:①不同程度的尿崩症,且均为首发症状:24小时尿量3000~7200ml,尿比重1.008~1.010。②视力、视野障碍。③内分泌障碍,垂体前叶功能减退、生长激素不足、生长发育明显落后于同龄儿童,性征发育障碍或退化,少见性早熟。④颅内压增高症状不明显或滞后。
2.基底节区
罕见NGGCT,此区GE几乎皆为男性,多表现为进行性偏侧肢体无力,可先从上肢或下肢开始。肿瘤进展相对缓慢,多在1年以上。本病晚期才出现头痛、呕吐等颅内高压症状。
3.松果体区
为NGGCT的最好发部位,发病率显著高于鞍上区。此区生殖细胞瘤以男性多见。如男性患儿患有绒毛膜上皮癌和生殖细胞瘤则可发生性早熟,这是因为肿瘤中的合体滋养层细胞能够向脑脊液中分泌β-HCG而产生黄体样激素的作用。由于毗邻中脑导水管、压迫导致阻塞性脑积水,此区GCT较早引起颅内压增高症状。就诊时几乎所有患者出现典型的脑积水的症状和体征:头痛、呕吐、嗜睡、记忆障碍,婴儿还伴有头围异常增大和癫痫发作等。部分患者可出现Parinaud综合征:双眼向上运动麻痹,但不伴有眼汇聚运动麻痹。瘤体较大的患者还可出现耳鸣、听力障碍和步态不稳、共济失调、眼球水平震颤等小脑压迫体征。个别因瘤体卒中而出现意识障碍。
种植转移:如脱落的肿瘤细胞沿脑脊液播散,尚可累及神经根和/或脊髓,从而引起相应的临床症状和体征。

颅内压增高;头痛;恶心与呕吐;视力障碍;性发育停顿;阿罗瞳孔
颅内生殖细胞瘤症状诊断
一、症状:
脑内生殖细胞瘤生长较快,多数病程在1年以内,文献中记载病程在2天~6年,平均7个月。生殖细胞瘤的症状与体征主要包括颅内压增高、局部脑定位征和内分泌症状等。其症状与体征的发展顺序一般是先出现颅内压增高、继之出现四叠体受压症状和丘脑下部症状。也有少部分病人以四叠体受压为首先症状。
1.颅内压增高症状:
生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口,引起梗阻性脑积水,当肿瘤进一步增大时,压迫第三脑室后部或导水管上端,使梗阻性脑积水更为突出,因此,几乎所有的病人都有颅内压增高的症状及体征。主要表现为头痛、恶心呕吐、复视、视盘水肿,小儿可有头围扩大等。后期可继发视神经萎缩及展神经麻痹等。
2.局部定位征:
最常见的定位症状有Parinaud综合征,这是Parinaud于1883年首先指出松果体区肿瘤可出现上视不能、瞳孔光反应和调节反应障碍等。其中部分病人同时合并下视不能,瞳孔光反应迟钝或丧夫、调节反应减弱及阿罗瞳孔是生殖细胞瘤的重要体征。约半数以上的病人可出现小脑症状,表现为持物不稳、走路摇晃、眼球震颤等,少数侵犯基底节时可出现偏瘫等。肿瘤压迫下丘脑及内侧膝状体可出现双侧耳鸣及听力下降。其他尚包括癫痫、脑神经(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、视野缺损等。
3.内分泌症状:
性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状,因此具有较大的诊断价值。但也可见到性发育停顿或迟缓。性发育障碍在15岁以下的儿童发生率为10%~37.5%。性早熟以男性病例占大多数。下丘脑损害可出现尿崩症、嗜睡、肥胖、发育障碍及性功能低下等。
4.转移:
由于生殖细胞瘤组织松散,很易脱落,故有种植性转移倾向,常沿蛛网膜下腔向基底池、脑室系统和脊髓转移。其转移率一般在10%~37%之间。个别病例可发生颅外远处转移,如头皮下、肺部等。
5.对于出现颅内压增高、眼部症状、性早熟的小儿与青少年应高度疑诊为本病。
辅以上述检查,多能及时诊断。尤其是上视不能、性发育障碍和瞳孔对光反应异常,对本病有重要的诊断意义。

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