1﹒虹膜恶性黑色素瘤
较为少见，病变为孤立的褐色结节，富于血管，前房内可有色素弥散；无色素的肿瘤为黄白色。肿瘤继续增大，可触及角膜，把虹膜根部推向后方，严重者穿破虹膜后层通向后房，使晶

1﹒虹膜恶性黑色素瘤
较为少见，病变为孤立的褐色结节，富于血管，前房内可有色素弥散；无色素的肿瘤为黄白色。肿瘤继续增大，可触及角膜，把虹膜根部推向后方，严重者穿破虹膜后层通向后房，使晶状体移位；有时前房反复出血。进一步发展可因阻塞前房角而发生青光眼，也可向睫状体和巩膜发展，穿向眼球外。
2﹒睫状体恶性黑色素瘤
比较少见，但恶性比虹膜者为高，早期不易发现。病变为限局性，开始呈球形，位于睫状体后部者容易突入玻璃体内并扩展到脉络膜；位于前部者早期即推虹膜向前，出现在前房角，虹膜周边部可见色素块，或在肿瘤相应部位的巩膜表面有限局性充血肿瘤继续扩展，充满后房；向前侵犯虹膜，将晶状体推向侧方，引起白内障和青光眼，晚期可引起视网膜脱离。有的肿瘤早期即沿着巩膜管向外扩展，在前睫状动脉处可见褐色斑点。睫状体肿瘤呈弥漫性发展者称睫状环黑色素瘤，一般进展缓慢，无自觉症状，侵犯晶状体或睫状肌时，则出现屈光不正和调节障碍，有时早期即发生青光眼。
3﹒脉络膜恶性黑色素瘤
根据肿瘤增大的形式及其发展性不同而有不同表现，主要有三种临床类型。
（1）限局性黑色素瘤：起源于脉络膜外层的色素瘤因为外受巩膜，内受玻璃膜的限制，早期主要沿脉络膜平面向周围扩展，因而在玻璃膜未被突破之前多呈椭圆形，眼底隆起不高，发展也比较慢，肿瘤表面的视网膜也改变不大，当影响到脉络膜内层，特别是色素上皮受累时，在肿瘤表面有橘黄色色素沉着，这是由于视网膜色素上皮受刺激后增生和萎缩的表现，或者是由于脂色素及黑色素被破坏，吞噬细胞的吞噬引起沉着所致，一旦玻璃膜被破坏，阻力解除，肿瘤在视网膜下迅速扩大，形成一个典型蕈状即肿瘤顶部呈球形膨大，在玻璃膜处呈一细颈，在脉络膜上有较宽的基底。肿瘤周围常有渗出性视网膜脱离，富有蛋白的视网膜下液向下沉积，更加扩大视网膜脱离，肿瘤继续增大最后充满眼腔。个别严重病例不发生视网膜脱离，肿瘤穿破视网膜直接伸入玻璃体内。在肿瘤发展过程中常有大量坏死而引起眼内炎和青光眼。
（2）弥漫性扁平型黑色素瘤：此型主要沿脉络膜平面发展，病程长，发展缓慢，弥漫浸润全葡萄膜，形成均匀一致的全葡萄膜层增厚，不形成限局性肿块，眼底无明显隆起，仅病变部位的正常色调消失或稍发暗，或出现色素紊乱；有时有KP和前房水混浊，因而易误诊为葡萄膜炎。这种肿瘤更早期出现于眼外，可能由于易侵犯巩膜而导致穿孔；另外因为弥漫性增殖，影响的范围较广，沿神经、血管孔道向外发展的机会更多。常发生全身性转移，包括肝、肺、肾、脑、生殖系统及皮肤等广泛受累。有时已有眼外转移而视力仍正常。但由于前房角广泛受累，青光眼的发生率较高，也容易引起虹膜睫状体炎，而导致眼球萎缩。
（3）坏死型葡萄膜黑色素瘤，其特点是肿瘤组织大面积广泛坏死，瘤细胞辨识不清，脉络膜和巩膜有炎症表现，早期表现为急性炎症；晚期为慢性炎症，巩膜内外有肉芽组织增生，甚至巩膜坏死。临床上易误诊为葡萄膜炎、眼内炎或巩膜炎等。
恶性黑色素瘤经常引起青光眼，小的肿瘤也不例外，因为渗出物、色素及肿瘤细胞等均可以阻塞前房角；当肿瘤压迫涡静脉，影响血液回流或肿瘤坏死引起大出血也可发生青光眼。有时由于肿瘤破坏了睫状体或因坏死组织的毒素抑制了睫状体上皮的功能而引起低眼压；在肿瘤穿破巩膜时眼压可突然下降。有的病例由于眼球穿孔而发生交感性眼炎。

视力障碍;眼压升高;自发性球内出血;视野缺损;脉络膜凹陷;虹膜根部离断
一、症状
葡萄膜黑色素瘤是一种恶性程度高的肿瘤，尽早作出诊断。及时治疗从而尽力挽救病人的生命。
二、诊断
1、脉络膜恶性黑色素瘤，早期症状有视物变形、变小、中心暗点以及屈光度的改变（远视持续增加），也是重要的临床表现，足以证明视网膜下有一个实质性肿物在持续增大。边缘部脉络膜黑色素瘤早期可无明显症状，视网膜脱离后，则出现相应的视野缺损。位于上方边缘部黑色素瘤很特殊的一点，是在病程早期就会合并黄斑部扁平型视网膜脱离。如不扩瞳详细查看周边部眼底，容易误诊。
2、由于脉络膜黑色素瘤多起源于睫状神经，眼底病变可同时合并瞳孔异常（相应部的瞳孔无反应，不易散大或不呈正圆），或在角膜相应部位出现扇形感觉减退区。
3、血流回流障碍或局部肿瘤坏死而引起巩膜炎，表现为局限性巩膜充血。巩膜内外有肉芽组织增生。
4、眼球疼痛。疼痛的原因可由继发性青光眼或肿瘤坏死诱发眼炎（葡萄膜炎或眼内炎）所引起，少数则由于肿瘤浸润或压迫睫状神经节所致。
5、前房或玻璃体出血因肿瘤坏死所导致。
6、眼球突出，肿瘤向球后蔓延所引起。
7、巩膜透照试验：在鉴别诊断上有较大的使用价值。在炎症病变、黄斑盘状变性，脉络膜转移癌或脉络膜血管瘤，均可透光；而在脉络脉黑色素瘤，一般是不透光的。
8、B型超声诊断仪扫描：B型超声波检查具有重要的参考价值，对屈光介质混浊病例更有帮助。肿瘤表现平滑蘑菇状突出；肿瘤超声波的后面有回声阴性区（声影），脉络膜凹陷。
9、荧光眼底血管造影
（1）视网膜血管与肿瘤血管同时出现双重循环。
（2）早期无荧光显影，晚期荧光增多，显高低荧光混杂的斑驳形态。
10、同位素32磷吸收试验阳性。
11、CT、磷共振检查也有助于诊断。
葡萄膜恶性黑色素瘤，即可向内也可向外发展。向外发展则早期引起眼外蔓延，临床上可有眼球突出，而眼底的改变不大。向内发展则在视网膜下引起球形隆起，发展快，病程短，早期视力障碍和广泛的视网膜脱离，是临床上较常见的一种。还有一种比较少见的类型是沿脉络膜平面发展，形成弥漫性、扁平性增殖，而不形成局限性隆起。此型发展缓慢，病程长易被漏诊，现将各型分述如下：
脉络膜恶性黑色素瘤，因为外受巩膜、内受玻璃膜的限制，早期则沿脉络膜面扩展。在玻璃膜未被穿破之前，肿瘤呈扁平的椭圆形，隆起不高，肿瘤表面的视网膜改变不大、发展也比较缓慢。一旦玻璃膜被穿破，肿瘤因失去原有的限制，而在视网膜下腔内迅速扩大，形成底大、头圆、颈细为典型蘑菇状外观。肿瘤头部可因血液回流障碍而有大量的血窦出现，并可因增长迅速，血液供应不止，而有坏死和出血发生。这时肿瘤部视网膜的隆起较高，视网膜脱离范围也可逐渐扩大，肿瘤顶端，因和视网膜粘连较为密切，故不易脱离。少数肿瘤穿破顶端的视网膜，使肿瘤裸露在玻璃体中。
眼压早期正常或偏低，多数病例在发展到一定阶段后，眼压有所增高。若肿瘤起源于巩膜导水管附近，在眼压升高之前，往往已有眼外蔓延；另一方面，肿瘤位于涡状静脉附近，尽管肿瘤较小，眼压却可能升高。最后在肿瘤大量坏死，引起剧烈炎症反应情况下，眼球迅速萎缩，眼压偏低。
睫状体恶性黑色素瘤，可因部位不同而有不同的临床表现。向前容易引起眼压增高和虹膜根部离断；向后发展则可导致周边部视网膜脱离，此时临床上可能仅表现为类似中心性视网膜病或视乳头炎的现象，如不扩瞳检查，常易发生误诊或漏诊。从睫状体部向中央高度发展的肿块，则可压迫晶状体，使之发生移位或脱位。早期向外蔓延者，肿块可出现在前部球结膜下。
葡萄膜黑色素瘤眼内扩散及沿视神经蔓延者，比较罕见，但沿血流发生全身转移的情况，则较多见。转移最多见于肝脏，次为皮下组织和肺脏，亦可侵犯中枢神经系统。转移的发生率和肿瘤的细胞类型有关，上皮样细胞型最高，梭形细胞型最低。如果按网状纤维为衡量标准，则网状纤维含量愈高，转移率越低；反之，网状纤维含量越低则转移率就越高。