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葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征

1﹒发病急骤,发病前驱多有感染病灶存在。皮肤突然出现大面积潮红和松弛性大疱。疱壁菲薄,呈皱纹纸。尼氏征阳性。包膜极易破裂,破后显露出深红色糜烂,外观颇似二度烫伤,自觉有烫伤样疼痛。
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1﹒发病急骤,发病前驱多有感染病灶存在。皮肤突然出现大面积潮红和松弛性大疱。疱壁菲薄,呈皱纹纸。尼氏征阳性。包膜极易破裂,破后显露出深红色糜烂,外观颇似二度烫伤,自觉有烫伤样疼痛。
2﹒皮疹多发于躯干、口周、外阴部、臀部,迅速波及全身,但头皮常不受累。黏膜损害较轻,一般不累及内脏。
3﹒轻者1~2周皮肤干燥结痂愈合,重者也可导致死亡。
4﹒组织病理检查表皮可见裂隙带,多位于颗粒层,剥离的表皮显示有嗜伊坏死的表皮细胞。真皮炎症轻微。

皮肤触痛;脓疱;易激惹;脱皮;喉咙痛;面部水肿;乏力
一、症状
开始损害可发生在任何部位,但往往先由面部,特别是口周或颈部开始,局部皮肤潮红,迅速向周围扩展,在两、三天内全身皮肤都可发红,在红斑基底上出现大小不等的水疱。并能互相融合成更大水疱。触痛明显,疱壁薄、松弛易破,尼氏征阳性,表皮极易剥脱,露出鲜红色湿润面,颇似烫伤样。疱液为浆液性,也可混浊似脓疱病,疱液细菌培养常见金黄色葡萄球菌,链球菌或溶血性链球菌。面部受累可见浅黄色痂、口周可见放射状皲裂,头部很少受侵犯。口腔、鼻腔粘膜、眼结膜均可受累,出现炎、鼻炎和角膜溃疡等。病人常伴有发热、腹泻等全身症状。有的因继发支气管肺炎、败血症、脓肿或坏疽等而死亡,多发于婴幼儿,经过急剧,死亡率较高。
二、诊断
根据起病急骤,皮肤广泛性红斑、松弛性大疱、表皮剥脱、尼氏征阳性,多发生于婴幼儿等特点可以诊断。
本病的组织病理为角化不全,角质层可呈网状,棘细胞层水肿,棘细胞发生空泡及核凝缩,角质层和棘层之间有空隙。真皮有水肿及充血现象,血管周围有中高炎性浸润。

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