主要表现为脐部有尿液漏出，其流出尿量的多少根据瘘口的大小、体位、下尿道有无梗阻及其程度而不同。瘘管细小者，在胎儿出生后可能无显著症状，仅表现为脐部湿润；瘘管比较大者脐部则不断有尿液漏出，甚至在做任何增加腹压的动作（咳嗽、打喷嚏、哭、笑、排便等）时均有较多尿液漏出；若病儿有下尿路梗阻，则尿液通过未闭塞的脐尿管漏出较多；一般平卧时多，立位时少。脐部瘘口由粘膜或皮肤覆盖，部分开口处如小的肉芽状突起，脐孔处有难闻的尿臊味。合并感染时不但脐下有红肿热痛改变，还可出现尿频、尿急、尿痛、发热等。
结痂;脐窝内有肉芽组织增生;肢体肿胀
一、症状
几乎所有患者均以脐孔流出液体而就医，增加腹压时更明显，其程度视瘘管大小而定，大者脐部不断有液体流出，瘘管细小时脐部仅有潮湿，97.5%脐部肿胀，局部有肉芽组织突出，或为腐痂所覆盖。
二、诊断
脐尿管瘘的诊断一般并不困难，可疑者由脐孔插入细导管即有液体流出，检测液体尿素氮和肌酐含量可判断是否为尿液。
