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脊髓栓系综合征

1﹒诱发因素 如截石位分娩、髋关节强力扭曲、久坐等致脊髓一过性牵拉。
2﹒腰骶部疼痛 可累及直肠肛门部、臀中部、骶尾部、会阴部、腰背部及下肢。下肢疼痛范围广泛,多超过单一神经支配区,有
1﹒诱发因素 如截石位分娩、髋关节强力扭曲、久坐等致脊髓一过性牵拉。
2﹒腰骶部疼痛 可累及直肠肛门部、臀中部、骶尾部、会阴部、腰背部及下肢。下肢疼痛范围广泛,多超过单一神经支配区,有时也可呈单侧根性分布。
3﹒下肢运动感觉障碍 可为上或下运动神经元损害,感觉障碍多位于鞍区,表现为感觉过敏、麻木或缺失。
4﹒尿便功能障碍 发生率高达90%。排尿功能障碍从遗尿到尿量少,次数多而无力;从线流、滴流、到完全不能控制。大便功能障碍主要为大便干结,数日一次。
5﹒其他症状 如腰骶部包块、多毛、色素沉着、局部畸形、脚畸形;下肢无力、粗细不等、长短不一;顽固性溃疡。
6﹒MRI检查 ①脊髓低位,圆锥终端达腰3椎体水平以下(或称为达腰2椎体下缘以下);②终丝直径增粗,大于2mm;③低位脊髓在脊膜囊中向背侧移位;④圆锥变细与终丝移行;⑤蛛网膜下腔扩张或阻塞(表明有粘连);⑥常合并脊柱畸形,如圆锥软化灶或空洞、脊髓膨出、脂肪瘤、脊髓纵裂、表皮囊肿等(图7‐7‐1)。
7﹒脊髓圆锥位置正常时,诊断需以临床症状为基础,上述临床症状明显时也应考虑诊断该病。因近来研究发现圆锥位置并不是诊断脊髓栓系综合征的唯一指标。
图7‐7‐1 脊髓栓系综合征MRI表现
A为T1WI,B为T2WI,C为T2WI脂肪抑制像,腰骶管增宽,马尾增粗,圆锥与马尾移行,骶管内有脂肪沉积,伴脊柱裂,部分终丝膨出

遗尿;腱反射亢进;感觉障碍;尿频
脊髓栓系综合征症状诊断
一、症状
脊髓栓系综合征的临床表现较复杂。由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同、各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同,使得其临床表现复杂,但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下,脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。常见临床症状和体征有:
1.疼痛
是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适,可放射,但常无皮肤节段分布特点。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区,可向下肢放射。成人则分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部,可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛,少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重,很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性,可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛,伴短暂下肢无力。
2.运动障碍
主要是下肢进行性无力和行走困难,可累及单侧或双侧,但以后者多见。有时病人主诉单侧受累,但检查发现双侧均有改变。下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现,即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍,随年龄增长而出现症状,且进行性加重,可表现为下肢长短和粗细不对称,呈外翻畸形,皮肤萎缩性溃疡等。
3.感觉障碍
主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。
4.膀胱和直肠功能障碍
膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留,后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。根据膀胱功能测定,可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘,系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等,系下运动神经元受损的表现。
5.腰骶部皮肤异常
儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。约1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长,另一侧为脊膜膨出。腰骶部皮下肿块可很大,因美观问题而引起家长重视。个别病儿骶部可有皮赘,形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。
6.促发和加重因素
①儿童的生长发育期;
②成人见于突然牵拉脊髓的活动,如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲;
③椎管狭窄;
④外伤,如背部外伤或跌倒时臀部着地等。
二、诊断
根据典型病史、临床表现和辅助检查,诊断脊髓栓系综合征并不困难。由于本病早期常无症状或症状发展隐匿,少数病人急性发病,虽经治疗亦不能改善神经功能障碍。因此,提高对本病的认识,做到早期诊断和及时治疗至关重要。对有下列临床表现者,特别是儿童,应警惕本病可能:
①腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块;
②足和腿不对称、无力;
③隐性脊柱裂;
④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。
脊髓栓系综合征的诊断依据:
①疼痛范围广泛,不能用单一根神经损害来解释;
②成人在出现症状前有明显的诱因;
③膀胱和直肠功能障碍,经常出现尿路感染;
④感觉运动障碍进行性加重;
⑤有不同的先天畸形,或曾有腰骶部手术史;
⑥MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。

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