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局限性硬皮病

局限性硬皮病有多个类型,现简述如下:
(一)硬斑病
硬斑病是最常见的局限性硬皮病,可见于任何年龄。根据病变形态及范围又分为点滴状硬斑病、斑状硬斑病、线状硬斑病、
局限性硬皮病有多个类型,现简述如下:
(一)硬斑病
硬斑病是最常见的局限性硬皮病,可见于任何年龄。根据病变形态及范围又分为点滴状硬斑病、斑状硬斑病、线状硬斑病、节段性硬斑病、硬斑病伴单侧面部萎缩和泛发性硬斑病。
1﹒点滴状硬斑病(guttate morphea)
本型比较少见,可见于颈、胸、肩、背等处。皮损为绿豆或黄豆大小,偶有5分硬币大小,呈集簇性或线状排列,是一种表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色的略凹陷的发硬的小斑点,周围绕以紫红色晕或色素沉着,病程长者可发生萎缩。
2﹒斑状硬斑病(plaque morphea)
本型临床上较常见,好发于腹、背、胸部,其次为四肢及面、颈部。皮损初起为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性斑片状损害;数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm,中央呈淡黄色、象牙白色或污灰褐色,周围绕以紫红色晕,表面干燥平滑,有蜡样光泽,皮革样硬度,其上毛发脱落,伴毛细血管扩张;数年后硬度减轻,变成白色或淡褐色萎缩性瘢痕。发生在头皮可出现永久性秃发,发生在肢端可导致畸形。
3﹒节段性硬斑病(segmental morphea)
本型为沿一侧肢体呈长条状分布的硬斑病。病变部位不仅有皮肤萎缩,还常伴有脂肪和肌肉萎缩。患侧肢体比健侧短而细。当指、趾受累时,可出现萎缩、挛缩和畸形,关节活动发生障碍。
4﹒泛发性硬斑病(generalized morphea)
本型临床少见,可见于任何年龄,皮损好发于胸腹部和四肢近端,面、颈、头皮、前臂、小腿受累相对较少。其皮损的性质、发生和发展类似斑状硬斑病,但其特点为皮损数目多,可达数十块,皮损范围广,分布不对称。经过水肿期、硬化期,最后进入萎缩期,皮损变为凹陷性淡白色的萎缩斑片。虽然皮损很广泛,但无脏器受累,病人可出现关节痛、腹痛、偏头痛、神经痛、精神障碍、消瘦、乏力等,少数病人转变为系统性硬化症。
(二)线状硬皮病(linear scleroderma)
线状硬皮病亦称带状硬皮病,多见于儿童和青年。皮肤硬化呈线条状或带状分布,好发于额部,可累及头面部,局部皮肤萎缩、凹陷,可从正中偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部,出现带状永久性秃斑,向下蔓延可达鼻翼及口角,发生萎缩、凹陷。病变皮肤边界清楚,如剑砍状,最后皮肤萎缩变薄,似贴于骨面上。损害亦可为单条或数条不等,沿肢体或肋间呈带状分布,有明显凹陷。皮损下的肌肉、骨骼亦可受累,出现脱钙、疏松、变细,附近关节可因挛缩而影响功能。
(三)硬斑病伴单侧面部萎缩(morphea with facial hemiatrophy)
这是发生在面部的节段性硬斑病,亦称En coup de sabre,是导致侧面萎缩的原因之一。以中线划界,常发生在一侧面部,患侧面部出现皮肤硬化、萎缩、凹陷,使面、眼、鼻及口角歪斜,患侧眼裂缩小、鼻翼塌陷,患侧面部萎缩。



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