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三房心

1﹒症状和体征 多数病人有心慌气短症状,容易感冒。病情重者则有咯血及心衰表现。症状的程度和出现的早晚与交通口的大小成正比,交通口越小症状越重,出现的时间越早。包括呼吸急促,反复呼吸道感染,喂养
1﹒症状和体征 多数病人有心慌气短症状,容易感冒。病情重者则有咯血及心衰表现。症状的程度和出现的早晚与交通口的大小成正比,交通口越小症状越重,出现的时间越早。包括呼吸急促,反复呼吸道感染,喂养困难,生长迟缓,心率快,脉细弱,可伴有发绀,重者往往死于充血性心力衰竭。如交通口大,伴有房缺,右心增大,肺血增多,肺静脉梗阻以及右心衰的症状出现相对晚些。体检听诊可发现P 2亢进,常有分裂,胸骨左缘2~3 肋间可闻及Ⅰ~Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音。病情重者可见发育差和慢性心力衰竭表现。
2﹒特殊检查
(1)心电图:多为窦性心律,电轴右偏,右房扩大,右室肥厚。可有完全或不完全右束支阻滞及ST‐T 改变等。
(2)胸部X 线平片:肺部淤血,心影增大,以右房右室增大为主,肺动脉段突出,多数病人左心室及左心耳不大。
(3)超声心动图:左房内可见异常隔膜回声,隔膜附着部位及交通口的大小。彩色血流显示两个房腔的信号有显著的差别。收缩期副房腔充满红色血流。由于副房腔大,流速慢,副房内血流呈暗淡色,而真左房内由于隔膜口处出现射流束,射流束进入真左房产生明显的血流紊乱,使真左房内的血流显色亮度高于副房内的血流,二者形成鲜明的对比,将隔膜衬托出来。左房内有射流束,副房内血流在隔膜孔处加速,形成细窄的以红色为主的五色相间的射流束。超声检查可以确诊,无需作其他检查。
(4)右心导管:特征为肺动脉压及肺毛细血管压明显升高,而真左房压正常。造影检查见,左房明显增大,左房内两腔压力差常在20~25mmHg以上。
正位片示左房内相当于脊柱左缘可见斜形窄的透光带将左房分为高密度区和低密度区两部分,远侧心腔显影晚于近侧心腔。
(5)超高速CT 和核磁共振(MRI)检查:一般无必要,如需鉴别诊断,超高速CT 和磁共振检查可有帮助。

呼吸急促;收缩期杂音;水肿;隔膜孔道狭小
一、症状:
1、临床表现:出现症状的时间与隔膜孔道大小有关。孔道狭小的严重症例,生后不久即可出现重度肺充血和呼吸急促,随之发生严重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道较大的病例,症状出现较迟,在幼儿或儿童期发生。孔道大的病例类似房间隔缺损,临床上可无症状,生活正常,仅在活动后稍有气促。多数病例在心底部可闻及喷射性收缩期杂音和舒张期杂音,有时可听到连续性杂音,这是由于梗阻程度严重孔道近远端有很高的压力阶差所致,P2亢进。但也可无杂音。
2、血流动力学变化取决于心房内隔膜孔道的大小和并发畸形。单发左侧三房心的血流动力学类似二尖瓣狭窄,左隔膜孔道直径仅数毫米的病例,可引起肺静脉回流淤滞、肺郁血、肺水肿和肺动脉高压,并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于右心房与副心房之间则产生左向右的分流,如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流。
3、临床类型:1964年吉竹毅将Loeffler及Niwayama的分类结合临床综合为三型
Ⅰ型 副房与真性左房之间不相通,副房通过卵圆孔交通或伴完全性肺静脉异常回流,婴儿早期死亡。
Ⅱ型 副房与真性左房之间有一至数个小的通道,从临床外科角度又分为两个亚型:⑴与右心房不相通,临床表现类似二尖瓣狭窄症状。⑵与右心房相通,临床表现类似房间隔缺损或完全性肺静脉异常回流的症状。
Ⅲ型 副房与真性左房存在大的相通。

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