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麻风

病原体为麻风杆菌,属非典型性分枝杆菌。该菌在干燥环境中仍有繁殖能力,0℃时可存活3周左右,但在60℃时3小时即丧失活力。瘤型患者可从皮肤病变和鼻腔排出大量麻风杆菌。凡检出本菌者均有传染性。其传播途径尚
病原体为麻风杆菌,属非典型性分枝杆菌。该菌在干燥环境中仍有繁殖能力,0℃时可存活3周左右,但在60℃时3小时即丧失活力。瘤型患者可从皮肤病变和鼻腔排出大量麻风杆菌。凡检出本菌者均有传染性。其传播途径尚不很清楚,一般需经长期密切接触,可能是通过呼吸道或皮肤伤口感染。

由于患者对麻风菌感染的免疫力不同,病变组织乃有不同的反应。据此将麻风病变分为两型和两类。
1. 结核样型麻风(tuberculoid leprosy)
最常见,约占麻风患者的70%。本型特点是:患者免疫力较强,病变局限化,形成结核样结节,病灶内含菌极少。病变发展缓慢,传染性低。主要侵犯皮肤及神经,绝少侵及内脏。
(1)皮肤:多见于面、四肢、肩、背和臀部皮肤。表现为境界清晰、形状不规则的斑疹或中央略下陷、边缘略高起的丘疹。镜下真皮浅层结核样结节形成,极少有干酪样坏死。抗酸染色一般不见病菌。因病灶多围绕真皮小神经和皮肤附件,临床上可出现局部感觉减退和闭汗。病变消退时,局部纤维化。
(2)周围神经:最常侵犯耳大神经、尺神经、桡神经、腓神经和胫神经等。神经变粗、变硬。镜下有结核样结节形成,常见干酪样坏死,坏死物液化形成“神经脓肿”(nervous abscess)。病变愈复时,病灶纤维化,神经质地变硬。临床上,病变神经浅感觉障碍伴有运动及营养障碍,严重者出现鹰爪手(尺神经病变使掌蚓状肌麻痹,造成指关节过度弯曲、掌指关节过度伸直所致)、垂腕、垂足、肌肉萎缩、足底溃疡等。
2. 瘤型麻风(lepromatous leprosy)
约占麻风患者的20%,因皮肤病变常凸起于皮肤表面似瘤样结节,故称瘤型。本型特点是:患者免疫力缺陷,病灶内大量病菌,传染性强,病变进展较快。除侵犯皮肤和神经外,还常侵犯其他器官。
病变特征为由多量泡沫细胞组成麻风肉芽肿(lepra granuloma)(图18-18A)。泡沫细胞,即麻风细胞(lepra cell),是巨噬细胞吞噬麻风杆菌后,细菌的脂质聚集于胞质内呈泡沫状。抗酸染色可见泡沫细胞内含多量病菌,甚至聚集成堆,形成所谓“麻风球”(globus leorosus)(图18-18B)。
图18-18
A. 瘤型麻风;B. 抗酸染色示泡沫细胞内含多量麻风杆菌,形成“麻风球”
(1)皮肤:多发生于面部、四肢及背部。病变形成凸起于皮肤的结节状病灶,境界不清楚,可散在或集聚成团块,常溃破形成溃疡。面部结节呈对称性,耳垂、鼻、眉弓的皮肤结节使面容变形,形成狮容(leonine face)。镜下见麻风肉芽肿形成,病灶围绕小血管和皮肤附件,随病变发展而融合成片,但表皮与浸润灶之间有一层无细胞浸润的区域(图18-18A),这是本型特征之一。经治疗病变消退,最后仅留瘢痕。
(2)周围神经:神经纤维间的神经束衣内有泡沫细胞和淋巴细胞浸润,晚期神经纤维消失而由纤维瘢痕代替。临床表现和结核样型相似。
(3)其他器官:鼻黏膜、淋巴结、肝、脾及睾丸等器官可受累及。病变以麻风肉芽肿形成为特征。累及睾丸时可通过性交传播。
3. 界限类麻风(borderline leprosy)
患者免疫反应介于瘤型和结核样型之间,病灶中同时有瘤型和结核样型病变。由于不同患者免疫反应强弱不同,有时病变更偏向瘤型或更偏向结核样型。偏瘤型者病变内有较多病菌。
4. 未定类麻风(indeterminate leprosy)
麻风病的早期改变。病变呈非特异性,仅在皮肤血管或小神经周围有灶性淋巴细胞浸润。以后多数病例转变为结核样型,少数转变为瘤型。

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