门静脉高压病因各异，发病原因未完全阐明，门静脉血流受阻是其发病的根本原因，并非惟一原因。
１.原发性血流量增加型
（1）动脉-门静脉瘘（包括肝内、脾内及其他内脏）。
（2）脾毛细血管瘤。
（3）门静脉

门静脉高压病因各异，发病原因未完全阐明，门静脉血流受阻是其发病的根本原因，并非惟一原因。
１.原发性血流量增加型
（1）动脉-门静脉瘘（包括肝内、脾内及其他内脏）。
（2）脾毛细血管瘤。
（3）门静脉海绵状血管瘤。
（4）非肝病性脾大（如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等）。
２.原发性血流阻力增加型
（1）肝前型　发病率<5%。①血栓形成 门静脉血栓形成；脾静脉血栓形成；门静脉海绵样变。②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。
（2）肝内型　发病率占90%。①窦前型　早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化（早期）、结节病、骨髓增生性疾病等；②窦型/混合　肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等；③窦后型　肝静脉血栓形成或栓塞、布-加氏综合征等。
（3）肝后型　占1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全（先天性、风湿性）等。

各种原因引起门静脉血流受到阻碍，导致门静脉系统压力增高，由此而产生的一系列症状称之为门静脉高压症，可分为肝内型和肝外型两类。肝内型常见，占95%，主要由肝硬化引起。肝外型少见，多由肝外门静脉栓塞引起。由于门静脉血流受阻，脾脏淤血及纤维组织增生，使脾大，门静脉侧支循环开放和扩张。临床表现因病因不同而有所差异，但主要是脾大、脾功能亢进、呕血、黑便、腹水等。