缺血性卒中、出血性卒中和脑缺血缺氧等原因均可导致脑血管性痴呆。而高龄、吸烟、痴呆家族史、复发性卒中史和低血压者等易患血管性痴呆。
(一)中医病因病理
中医学认为脑为髓海,脑是依赖肾精充养。年老体衰之人肾精亏损,髓海不得充养,瘀血痰浊阻遏清阳,上蒙头窍;如遇中风,风火痰瘀痹阻脑络,致神明失养。本病的发生与五脏六腑均有着密切的关系,七情失调是形成本病的重要原因。从脏论,其发病与心、肝、脾、肾尤为密切。人至老年,五脏皆虚,尤其是肝肾亏虚、精血不足,髓海空虚,神明失用,即发为本病。因肝肾阴亏,虚火上炎,心肾不交,水火不济,灼伤心阴而心血不足,心失血养、虚阳上扰,神明不敛,易生呆证;如因情志不调,肝木失疏,克犯脾土;或因思虑过度,饮食失节,损伤脾胃;或因过用寒凉,中阳受损,脾失健运,水谷不化精微,反而聚湿生浊,气滞又致血瘀;气滞也可壅聚水湿成痰,痰气瘀血相结,影响五脏神志,从而形成本病。
(二)西医病因病理
多发性脑梗死是VD最常见的病因,大脑特定部位如额叶、颞叶及边缘系统的血管源性损害可能导致痴呆,造成多梗死性痴呆(MID)的主要病因是动脉粥样硬化、动脉狭窄和脑梗死,当梗死脑组织容积超过80～150ml时,临床即可出现痴呆表现。而脑梗死继发于血栓或栓塞,血栓形成多为脑动脉硬化的合并症,脑栓塞的来源大多源于心脏;高血压不仅使大中动脉粥样硬化加重,也是小动脉管壁玻璃样变性的主要原因;其次为动脉硬化性皮质下白质脑病(Binswanger disease)。此外,某些特定部位(额叶底面、额叶海马、丘脑等)的梗死、脑低灌流综合征所致的全脑缺血缺氧、蛛网膜下腔出血、慢性硬膜下血肿、脑出血及其他一些不常见的脑血管病,均可导致血管性痴呆。但血管病变并非是大多数VD病人致病的唯一因素,研究发现许多病人可同时存在神经变性相关痴呆的病理改变,病理表现混合性痴呆,提示病人已存在引起痴呆的病理改变,只是临床表现尚不明显。目前对VD的危险因素了解还不清楚,年龄、糖尿病、既往卒中史、卒中病灶部位及大小、卒中合并失语及文化程度低等可能易导致痴呆。
VD的病理改变主要分为局灶性和弥散性两类。较常见的病变为大脑实质可见出血或缺血损害,以缺血性多见。常见的病理改变为脑的小动脉病变所致的多发性腔隙病灶或主干动脉阻塞所致的大面积梗死灶及动脉硬化改变,此外还有分水岭梗死、慢性脑缺血所致的皮质下白质特别是脑室周围内有脱髓鞘改变及胶质细胞增生、海马硬化等等。多发性或大面积梗死病灶使脑组织容积明显减少,导致脑萎缩及脑室扩大。引起痴呆的脑血管病可分为6种类型:
1.多灶性梗死
这是引起痴呆的最常见类型,多梗死后痴呆占VD的40%～45%。多梗死后是否引起痴呆,梗死灶的部位、范围与痴呆的关系目前尚未澄清。1970年Tomlinson经尸解研究认为,痴呆的发生与梗死的部位无关,而与梗死的总体积密切相关,如梗死灶总体积＞100ml, 90%的患者就能发生痴呆。然而,目前更多的研究资料表明,VD的发生不仅与梗死灶的体积相关,而且与梗死灶的数目,部位密切相关。尽管多发小梗死灶体积小,神经症状轻微,但因数量多,造成皮质下白质传导纤维多处断裂,因而可引起明显的痴呆。
2.大面积脑梗死
脑动脉主干闭塞,一次发病即可导致痴呆。
3.关键部位梗死
角回、丘脑、基底前脑或大脑后动脉、大脑前动脉供血区梗死均可引起痴呆。
4.低灌流
急性血流动力学变化如心脏骤停、脱水、低血压所致的分水岭脑梗死。
5.小血管病变
腔隙状态、Binswanger病、CADASIL、脑淀粉样血管病。
(1)腔隙状态:
又称多发性腔隙性脑梗死,这是由于大脑或脑干深部的终末细小动脉闭塞而引起的腔隙性小梗死,病理学上表现为直径在2～20mm的腔隙梗死灶,95%的病灶分布于基底节,脑桥和深部白质等皮质下部位。最常见于高血压、动脉硬化和糖尿病的患者,近年来发现经常与其他形式的脑损伤如大梗死,白质变性等同时存在。目前有报道认为多发性腔隙性脑梗死患者发展成VD的危险性至少是正常人群的5～25倍,其所致痴呆的临床表现主要为精神运动迟缓,注意力不集中,犹豫不决,精神不振等皮质下痴呆的表现。
(2)Binswanger病:
又称皮质下动脉硬化性白质脑病,是一组以慢性高血压脑动脉硬化,痴呆,头颅CT显示脑室周围白质低密度改变为特征的综合征,是VD的一个重要类型。现在认为大脑半球白质在脑室周围为皮质长髓支和白质深穿支动脉的供血交界区(分水岭区),两者均为终末动脉,其间缺少血管吻合,血液循环相对较差。而且随着年龄的增长,上述血管常发生扭曲,盘绕和螺旋样改变。因此当局部或全身血流量下降时,极易导致白质缺血。因此,至少从局部解剖学意义上来讲,白质应为选择性敏感区。此外,广泛的深穿支动脉硬化,管壁增厚,管腔狭窄,进一步导致白质缺血。
(3)CADASIL:
皮质下梗死和白质脑病伴常染色体显性遗传脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy, CADASIL)是1977年由Sourander等首先发现的一种特殊类型的脑血管病,此病患者缺乏通常脑血管病的危险因素,临床主要表现为有遗传倾向,中年起病的复发性皮质下卒中,偏头痛样的头痛,进行性皮质下痴呆和假性球麻痹,神经影像学及组织病理与Binswanger病相似。CADASIL的发病机制目前尚不清楚,电子显微镜检查提示白质内的小血管内膜和基底膜正常,而中层明显变厚,沉积物含有胶原,弹性碎片和一种细胞外的颗粒电子密度物质。组织化学染色后,推测此种物质可能是酸性粘多糖。目前的研究认为,CADASIL是一种常染色体显性遗传性疾病,用遗传连锁分析,把CADASIL的遗传基因定位于染色体19q12位点上,尚未克隆出CADASIL的编码基因,而编码家族性偏瘫性偏头痛的基因也位于第19对染色体上,这与CADASIL常见的偏头痛样发作之间的关系有待进一步研究。此外,其与Binswanger病之间具有相似的临床及影像学特点,二者之间的关系也有待进一步探讨。总之,目前对CADASIL的认识尚处于描述性阶段,还有许多有待今后的研究。
(4)脑淀粉样血管病:
多见于老年人,原因不清,可能是一种自体免疫性疾病。病变血管主要是位于皮质和脑膜的小血管,淀粉样物质沉积在血管壁中,血管内膜增厚、管腔变窄或闭塞;或使血管扩张,管壁变薄,或形成粟粒状动脉瘤破裂出血。临床以反复脑叶出血多见,脑梗死少见,脑淀粉样血管病患者30%有痴呆。
6.出血性脑血管病
脑出血、蛛网膜下腔出血后的正常颅压脑积水。
脑梗死性痴呆临床表现与病变部位的关系
