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肾淀粉样变性

研究发现所有淀粉样沉积物中85%~95%为纤维成分,该纤维成分即为,可溶于水和低离子强度的缓冲液,分子量介于4000~25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白,这些蛋白质的一级
研究发现所有淀粉样沉积物中85%~95%为纤维成分,该纤维成分即为,可溶于水和低离子强度的缓冲液,分子量介于4000~25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白,这些蛋白质的一级结构各不相同,既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时,X线衍射可以见到这些淀粉样纤维具有共同的核心结构,即与淀粉样纤维长轴垂直的反平行β片层样结构,淀粉样纤维白蛋白是无定形、玻璃样透明的物质,苏木精(HE)染色呈浅粉色,刚果红染色呈砖红色。在偏光显微镜下显苹果绿样双折光,电镜下见许多紧密交织,无分支排列的细纤维。纤维直径5~10nm,长30~100nm。因此,也有些学者认为淀粉样变性是一种蛋白质二级结构病。研究还发现,明确这些蛋白质不仅具有病因学意义,与临床表现、相关疾病、治疗与预后也有直接的关系,因此建议临床医生在确立淀粉样变性的诊断以后,要进一步分析淀粉样沉积物质的化学组成。

淀粉样变肾脏早期体积常增大,可为正常人肾体积的两倍,质坚硬,外观苍白、肿胀,表面呈颗粒状。晚期、长期高血压、肾脏感染、血管受累狭窄时,可见肾体积缩小。
1﹒光镜检查
早期肾小球系膜区有淀粉样物质沉积,但系膜细胞不增多;晚期淀粉样物质沉积于毛细血管基底膜,使之增厚,血管腔闭塞,整个小球呈无结构的淀粉样蛋白团块,刚果红染色为砖红色,偏光显微镜下呈苹果绿色双折光物质。肾间质,偶尔肾小管基膜也可有淀粉样蛋白沉积。病变轻微时可类似微小病变。
2﹒免疫荧光
IgG、IgA、Ig M、C3、C1q 等有时可呈阳性,无特殊诊断价值。抗AA、抗κ或λ、抗β2‐微球蛋白抗血清与其相应的淀粉样蛋白反应呈阳性,具有诊断和鉴别意义。
3﹒电镜检查
淀粉样蛋白呈直径8~10nm 无分支的细纤维丝状,紊乱无规则排列。常出现在肾小球系膜区、肾小球基膜、小血管壁和肾间质。早期肾内淀粉样蛋白沉积用光镜或免疫荧光方法不易确诊,电镜下的特异表现有确诊意义。

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