发生原因不明，但根据临床观察，与以下一些因素有关，如组织挫伤、锐器创伤、慢性溃疡、烧伤瘢痕、放射线治疗后和一些纤维组织增生性病变。
纤维肉瘤，在软组织肉瘤中居首位，约占半数以上。在四肢的软组织肉瘤中，纤维肉瘤的比例更大，男性多于女性。可发生在任何年龄，但以壮年居多。可见于身体的任何部位，以四肢为多，下肢多于上肢。肿瘤通常开始时即成恶性，但也有少数由纤维瘤恶变而来。
纤维肉瘤的病因不明，但临床上常与一些因素有关，如组织的挫伤、锐气创伤、烧伤瘢痕、慢性溃疡、放射治疗后和一些纤维组织增生性病变等。
病理上，肿瘤无包膜或有假包膜。以扩张性生长为主，但亦以芽瘤方式突破假包膜，向周围或沿筋膜表面呈浸润性生长，故术后常有复发。肿瘤呈结节状或分叶状，瘤体较大，切面呈淡红色。
镜下组织形态依其分化程度而有不同。未分化或低分化者，细胞小，而大小一致。大致呈圆形，胞浆少，胞核小，瘤细胞常呈片状密集。略有分化者，细胞呈一定程度的多形性，胞核呈枣核形，核分裂较常见。分化高时，细胞多形性程度较轻，间质有多量的胶原纤维，常呈错综和漩涡状排列。
纤维肉瘤的转移情况，与其分化程度有关。转移以血运为主，首先是肺，其次为肝、骨。区域淋巴转移约占5%。
