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溶血性黄疸

凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸,包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等;后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的
凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸,包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等;后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

凡因红细胞脆性增加,血液中有溶血素或其他因素存在,引起红细胞大量破坏而产生溶血现象造成的黄疸,都称溶血性黄疸。它包括有先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄疸两类。
1﹒先天性溶血性黄疸
是由于红细胞内在异常所致,溶血发生在血管外。其包括:
(1)膜异常:
遗传性球形红细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
(2)血红蛋白异常:
地中海贫血,镰状细胞性贫血,不稳定血红蛋白病等。
(3)酶异常:
丙酮酸激酶缺乏,葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶缺乏等。
2﹒获得性溶血性黄疸
是因红细胞外在异常引起,其溶血是发生在血管内。包括:
(1)免疫因素:
①同族抗体:新生儿溶血病,血型不合的输血;②自身免疫性溶血性贫血:湿型或冷型抗体自身免疫性溶血性贫血,阵发性冷型血红蛋白尿,药物所致自身免疫性溶血性贫血。
(2)化学因素:
砷化物,苯肼,硝基苯,铅。
(3)物理因素:
烧伤。
(4)机械因素:
人工肺,人工瓣膜植入,行军性血红蛋白尿,微血管病性溶血性贫血。
(5)生物因素:
蛇毒,疟疾,脓毒症。
(6)脾功能亢进。
(7)血浆成分改变:
慢性肝病并发溶血,高脂血症。
溶血性黄疸的病理改变:血红蛋白的过度分解,产生的铁质沉着于组织和肝脏,肝切面呈红棕色,Kupffer细胞和汇管区巨噬细胞含有铁质、肝细胞内含有少量铁质。大量红细胞破坏造成贫血缺氧,严重时中央区肝窦肿胀、肝细胞脂肪变性和局灶性坏死,Kupffer细胞肿胀增生。患者可出现胆红素结石。急性溶血可因感染、中毒、抗体等作用突然发生急性骨髓功能衰竭(再生障碍危象),也可因溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞导致急性肾衰。慢性贫血常有肝脾大、脾内充满红细胞。

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