起源于子宫颈内膜的间质细胞，目前病因、机制尚不明确。

起源于子宫颈内膜的间质细胞，目前病因、机制尚不明确。

1﹒低度恶性子宫内膜间质肉瘤
（1）大体检查
1）肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染；肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布。
2）肿瘤切面呈鱼肉样，棕褐至黄色，可有出血、坏死及囊性变。
3）肌层和子宫外盆腔血管内有蚯蚓样瘤栓。
（2）镜下特征
1）瘤细胞象增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形；
2）核分裂象≤3～5／10HPFs；
3）肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织；
4）部分肿瘤含Call‐Exner 小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索，如果这些成分较多，则形成卵巢性索样成分（ovarian sex cord‐like），这种成分呈vimentin、desmin、actin 阳性，说明其为肌样分化成分，而非上皮成分；
5）雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）可阳性，DNA 倍体多为二倍体。
2﹒高度恶性子宫内膜间质肉瘤
（1）大体形特：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，可有肉眼侵肌。
（2）镜下特征
1）瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一，异型性明显，可找到瘤巨细胞；
2）核分裂象≥10／10HPFs；
3）瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状；
4）瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。