嗜酸性筋膜炎的病因尚未明确。可能与季节性抗原（某些变应原、病毒等）有关的一种免疫性疾病。

嗜酸性筋膜炎的病因尚未明确。可能与季节性抗原（某些变应原、病毒等）有关的一种免疫性疾病。

目前EF 的诊断主要依靠组织病理检查。该病活检取材要达到肌肉与筋膜的深度。EF 病变主要在筋膜，表现为胶原纤维增生、增厚和纤维化，胶原呈透明、玻璃样变或均质化，血管周围有灶性淋巴细胞、组织细胞和浆细胞浸润，数量不等的嗜酸性粒细胞浸润，可见血管扩张和增生。筋膜中增生的胶原组织可伸向皮下脂肪小叶间隔内，将部分脂肪小叶包裹在硬化损害内。还可波及下面的肌肉，发生浅表肌肉的炎症变化，肌束间血管周围有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润。少数病例真皮亦可有上述的轻度病变；表皮正常，少数可有轻度萎缩和基底层色素细胞增多。
皮肤直接免疫荧光检查在筋膜和肌间隔中有IgG、C3的沉积，真皮深部与皮下脂肪中的血管周围有IgG、C3沉积，真皮表皮交界部可见IgM 沉积。但这些变化是非特异性的，对EF 的诊断帮助不大。