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胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可
胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的表皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌黏液的柱状细胞，腔内充满黏液。
囊肿起源部位决定了囊壁组成成分。起源于肺泡管近端支气管结构的囊肿含支气管腺、平滑肌，多少不等的软骨，内覆立方状或纤毛柱状上皮；起源于肺泡管远端的囊肿为泡囊肿或气囊样囊肿。继发感染时出现呼吸道上皮及纤维组织。
