根据病因的不同，可将胆脂瘤分为两类：
１.先天性胆脂瘤
先天性胆脂瘤来源于与形成原始脊索相同的外胚层，这种外胚层胚胎细胞残留可发生于颅骨的任何部位，但最常见于颞骨。
２.获得性胆脂瘤
获得性胆脂瘤的发病机理包括:上皮移行侵入，种植侵入和上皮化生和基底细胞增生过度。获得性胆脂瘤又可分为两类：
（１）原发性获得性胆脂瘤（后天原发性胆脂瘤）
由于咽鼓管功能障碍导致鼓膜内陷袋的形成，随后上皮碎屑的堆积，最后形成胆脂瘤。
（２）继发性获得性胆脂瘤（后天继发性胆脂瘤）
上皮细胞通过鼓膜穿孔边缘移行进入中耳。外伤或手术导致的鳞状上皮细胞种植于中耳腔也可形成继发性获得性胆脂瘤。这些医源性胆脂瘤常常因为鼓室成形术和鼓膜置管将鳞状上皮细胞带入并封闭于鼓室内所致。
胆脂瘤是一种囊性结构，而非真性肿瘤。囊的内壁为复层鳞状上皮，囊内充满脱落的鳞状上皮和角化物质。无论原发性或继发性胆脂瘤，均可破坏周围的骨质，并向四周不断膨胀、扩大。这种骨质遭破坏的确切机制尚不清楚，早期有机械压迫学说，以后有酶（蛋白酶，胶原酶，酸性磷酸酶等）学说，或认为与前列腺素、肿瘤坏死因子、淋巴因子等有关。此外，胆脂瘤还经常合并骨疡，伴有肉芽生长或胆固醇肉芽肿等。
