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黄色肉芽肿性肾盂肾炎

1.实验室检查常有白细胞尿,血尿少见。尿细菌培养绝大部分均呈阳性,以大肠埃希菌、变形杆菌最为常见,亦可见耐青霉素的金黄色葡萄球菌晨尿离心,沉渣涂片可见泡沫细胞,其阳性率达80%以上;如在一张切
1.实验室检查常有白细胞尿,血尿少见。尿细菌培养绝大部分均呈阳性,以大肠埃希菌、变形杆菌最为常见,亦可见耐青霉素的金黄色葡萄球菌晨尿离心,沉渣涂片可见泡沫细胞,其阳性率达80%以上;如在一张切片上看到5个以上的泡沫细胞,一般可诊断本病。血液检查常见贫血、白细胞计数增加和血沉加快。2.KUB(肾-输尿管-膀胱)摄影可见单侧肾影增大,IVP可见无功能肾、肾结石或输尿管结石、肾盏畸形、囊性病变或肿块内空洞。3.CT扫描检查可显示肾内多个结节状或较大肿块样低密度病灶,并可见肾盂或集合管系统的结石和钙化灶;也可表现为肾一极增大变形或局限性肾肿块,等密度或略高密度,但增强后强化不明显;有时可侵犯肾周间隙和腰大肌。4.磁共振(MRI)和B超检查也有助于诊断,B超检查可见肾脏增大,肾内见液性暗区。

任何年龄均可患本病,但50~70岁最常见,女性及糖尿病患者多见,两侧肾脏受累机会一致。反复尿路感染的患者发现单侧肾脏增大,无功能或功能很差,伴有结石,有与肾癌难以鉴别的肿块时,应考虑到本病。大部分患者有季肋部疼痛、发热和寒战;体检可触及肾区的包块;高血压、血尿或肝大是少见的表现。
尿常规检查可见脓细胞和蛋白。血常规检查可见贫血。半数患者有肝功能异常。46%的患者可出现持续的菌尿。最常见的致病菌是变形杆菌和大肠埃希菌。厌氧菌培养可能阳性。部分患者为混合感染,尿培养阴性的患者,其手术标本的组织细菌培养可为阳性。
B 超显示全肾增大,多发的、混有液体回声的低回声团块取代了正常的肾结构。局灶型病例可见肾实性占位。可见肾和输尿管结石。泌尿系平片和静脉尿路造影表现为单侧肾影增大,肾影内有钙化,肾盂内有结石影,结石通常较大;少数患肾无功能或显影延迟,有肾积水。逆行肾盂造影可以显示梗阻部位,可见肾盂肾盏扩张及不规则的充盈缺损。CT对诊断黄色肉芽肿性肾盂肾炎很有价值,提高了术前的诊断率。CT 扫描可见肾形大包块,肾盂紧密地包围着中心的钙化区域,肾实质内可见多发的液体占位,实际上是扩张的肾盏和脓腔。增强扫描时,由于肉芽组织内有大量血管,病灶内的脓腔壁明显强化。脓腔本身不增强,这与肿瘤和其他炎症病灶不同。
没有结石的局灶性黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断比较困难,难与肾细胞癌鉴别,有时也与肾盂癌、肾盂鳞状细胞癌混淆,常导致术前的误诊。

(一)X 线平片
弥漫型肾脏普遍性增大,肾轮廓模糊不清,常伴有肾结石。局限型肾脏局部肿块隆起,并发肾结石少。
(二)排泄性尿路造影
弥漫型可见肾盂肾盏呈球形或棒状变形,或因肾实质破坏并纤维化,肾功能受损,致肾盂肾盏显影不良或不显影(图2‐2‐19a)。局限型可见肾盂肾盏有不同程度的受压改变,肾功能无明显受损(图2‐2‐20a)。
(三)逆行肾盂造影
弥漫型可见肾盂肾盏不同程度扩张,边缘较模糊或不光整,小盏颈部或肾盂输尿管交界处可变狭窄。
(四)肾动脉造影
弥漫型可见肾动脉主干变细,分支展开,肿块内无血管或血管稀少,而周围血管细长或不充盈,肾实质期出现多数透明区,如尚未形成空洞,则可见肾内有深染色的结节影。局限型显示病变缺血或多血。
图2‐2‐19 左侧弥漫型黄色肉芽肿性肾盂肾炎
a.IVU 示左肾不均匀增大,轮廓部分模糊不清,肾盂肾盏可见不全的鹿角形及点块状结石(箭头),肾功能严重受损,左腰大肌外缘模糊;b.CT 平扫见肾实质及肾盂肾盏有多发囊状低密度占位,壁厚薄不均,并多发结石;c.CT 增强扫描显示囊腔壁强化,并肾盂肾盏多发结石及左侧皮肤瘘管形成(箭头)
(五)超声
病肾显示增大,轮廓较模糊不规则,肾实质可探及大小不等、境界欠清的低回声实质性团块或坏死腔,并可见大小不等的光团及暗区。
(六)ECT
可提示肾功能不同程度受损和尿路梗阻的情况。
(七)CT
1.弥漫型
肾脏常增大,轮廓不规整,肾盂难于分辨,肾窦脂肪减少,为纤维组织所代替,79%并发肾结石,常可见不全的鹿角形结石或肾盏、输尿管上端结石。肾实质为多个囊状低密度占位所取代,代表病变的坏死腔或扩张的肾盏,CT值为-15~+30Hu,这取决于脂类和脓液成分的比例。注射造影剂后,病灶的边缘因炎症环或被压缩的正常肾实质而显示强化,坏死区无强化,肾实质明显不均一变薄,肾的收集系统扩张积液,肾功能明显减退或完全消失。另一重要CT 表现是肾周筋膜(Gerota's 筋膜)因炎症浸润而增厚粘连,炎症可向肾周组织广泛延伸,如病侧腰大肌粘连或形成脓肿,累及肝、脾、结肠、腔静脉、十二指肠等,皮肤瘘管形成(图2‐2‐19b,c)。
2.局限型
多见于妇女和儿童,显示肾实质局灶性囊状肿块,混杂的低密度。注射造影剂后,可见脓肿壁的强化,坏死区无强化,病变常毗邻有结石狭窄的肾盏部位。可穿破肾包膜,引起肾筋膜及腰大肌的炎症性粘连增厚(图2‐2‐20b)。
3.极少数XGP 合并肾癌
肾癌来源可能为鳞状化生的移行上皮,常造成诊断困难或误诊。CT上除黄色肉芽肿性肾炎的表现外,还有肾癌的表现,即囊状占位的腔壁有较大不规则的结节或较厚的壁,强化较明显,肾门及腹主动脉旁有淋巴结转移(图2‐2‐21)。
(八)MRI
病肾增大,轮廓不规则,肾实质可见单个或多个形态不一的囊状占位的异常信号区。T1加权像为混杂中低信号,边界模糊不整,T2加权像为不均匀的高信号。注射Gd‐DTPA 后,仅见腔壁不规则强化。常伴有肾周围组织的炎症、肾结石和肾盂积液的MRI 表现。

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