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软骨黏液样纤维瘤

位于长骨的软骨黏液样纤维瘤的X线示多累及干骺端,呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变,向外生长、膨出、边缘清晰、硬化,也可出现局灶性边缘不整。如继续生长,骨壳浅缺,无新生骨形成。肿瘤直径为1~10
位于长骨的软骨黏液样纤维瘤的X线示多累及干骺端,呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变,向外生长、膨出、边缘清晰、硬化,也可出现局灶性边缘不整。如继续生长,骨壳浅缺,无新生骨形成。肿瘤直径为1~10厘米,平均3厘米。病变外缘皮质骨变薄膨胀,无骨膜再生,边缘骨皮质消失、破坏,可侵及软组织内。突破边缘骨皮质被掀起呈盘状,出现小的Codman三角。在X线上肿瘤钙化少见,组织学观察1/4可发现钙化灶。病理骨折少见。

需与高分化软骨肉瘤鉴别,可参考以下几点:①软骨黏液样纤维瘤的小叶中心与边缘增生带有明显区别:在增生带中细胞种类较杂,有纤维样细胞、软骨母细胞、多核巨细胞等,中心为稀疏黏液细胞及大量黏液基质,典型软骨成分不明显,软骨肉瘤的小叶中心与边缘均为软骨细胞,且细胞种类单一,只是边缘部较密集,较幼稚。②软骨黏液样纤维瘤分化好,不见异型软骨细胞,软骨肉瘤常见双核或多核软骨细胞。

1.X线表现
肿瘤常发生于长骨干骺端,为圆形、卵圆形或多分叶状溶骨性病变,偏心、膨胀性生长、膨胀明显,其长轴多与骨长轴平行。病变边界清晰,内缘常有较厚的骨质硬化,外侧皮质因膨胀骨质菲薄,有时X线片上难以显示其薄壁(图11-2-30)。病变内可见粗细不等的骨梁,这种小梁分隔一般较骨巨细胞瘤的分隔致密、粗厚(图11-2-31)。少数病例(约16%)的病变内可见斑块状钙化。一般没有骨膜反应。偶尔见病理性骨折。
发生在短管状骨的软骨黏液样纤维瘤,多位于骨的中心,向四周膨胀生长。发生于扁骨的病变少见,多发生在扁骨骺板附近,为单囊或多囊性病变,有明显膨胀。
近年来,陆续有文献报道发生于足部的软骨黏液样纤维瘤。其X线表现不同于发生在长骨者,如可侵犯骨骺、骨质硬化明显、骨膜反应明显、伴有软组织肿块,骨质破坏边缘不整齐,有侵袭性表现等(图11-2-32)。
2.CT表现
CT能比X线更清楚地显示肿瘤的组织结构和范围,尤其是对于复杂解剖部位的病变,如骨盆、脊柱、颅底。CT对肿瘤内钙化的显示也较X线平片敏感,还可以准确显示皮质膨胀变薄和软组织肿块(见图11-2-32)。增强前后CT值的变化对推测肿瘤成分和鉴别诊断有很大帮助。
3.MR表现
根据肿瘤内各种成分所含比例的不同,MR上表现为不同的信号强度。软骨和黏液样组织在T2WI上表现为中到高信号强度,在T1WI上呈低信号。纤维组织的多少和血管丰富程度也和信号强度有关。病变较小时,信号强度往往均匀一致;较大的病变,其内伴有出血、囊变区,致使信号强度不均。MRI的T2WI上骨膜反应清晰可见。
图11-2-30 左胫骨软骨黏液纤维瘤
左胫骨正侧位片示左胫骨干骺端,类圆形溶骨性病变,呈偏心、膨胀性生长,其长轴与骨长轴平行。病变边界清晰,内缘可见硬化边,外侧皮质菲薄,下方骨膜反应致密呈扶壁状
图11-2-31 胫骨软骨黏液样纤维瘤(囊套囊征)
右胫骨近端多囊状稍膨胀性骨破坏,其中囊隔粗厚不等,边缘模糊,可见“囊套囊”征象

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