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胰高血糖素瘤

1.实验室检查(1)一般化验检查 低氨基酸血症,尿糖阳性、血糖升高或葡萄糖耐量下降,血沉增快、正细胞正血色素性贫血,胰头部肿瘤十二指肠液中可发现瘤细胞。(2)血浆胰高血糖素放射免疫测定 ①基础
1.实验室检查(1)一般化验检查 低氨基酸血症,尿糖阳性、血糖升高或葡萄糖耐量下降,血沉增快、正细胞正血色素性贫血,胰头部肿瘤十二指肠液中可发现瘤细胞。(2)血浆胰高血糖素放射免疫测定 ①基础测定 胰高血糖素多显著增高,可超过1000pg/ml,为正常值5~10倍,口服或静脉注入葡萄糖往往不能抑制胰高血糖素的分泌。②血浆胰高血糖素激发试验 可使用胰腺α细胞促分泌剂,如精氨酸、丙氨酸。注射后血浆胰高血糖素增高,但此种反应也见于原发性或继发性的胰岛α细胞增生,故此试验并非胰高血糖素瘤的特异性诊断方法。2.其他辅助检查(1)钡餐检查及十二指肠低张造影 仅对胰头部胰岛细胞瘤的诊断有帮助,表现为十二指肠降段内侧壁有所改变,但本病发生在胰头部极少。有的病例出现空肠、回肠的粗皱襞。(2)腹腔动脉和胰动脉血管造影 对胰岛细胞瘤的诊断可达70%以上,但不能明确肿瘤来自何种细胞。(3)肝胰超声扫描和CT扫描 可诊断胰的原发病灶及肝有否转移病灶。(4)肿瘤组织电子显微镜观察 瘤细胞符合胰岛α细胞的特点;瘤组织中含高浓度的胰高血糖素。

皮肤病变表现为坏死性、迁延性红斑,形态不定,发展为水泡、结痂、色素沉着,多见于腹股沟、会阴、臀部等。全身皮疹新旧不一,此起彼伏,同一部位常反复出现。一般皮疹周期约为7~14天。每当大批新的皮疹出现时,常伴有舌体肿大、舌炎及口角炎。原因可能为低氨基酸血症和/或缺锌所致。可疑本病者应多做皮肤活检。血浆丙氨酸、锌降低有参考意义。血胰高血糖素大于30p mol/L 有诊断价值。影像学诊断对定位有帮助。
文献报道本病诊断依据如下:①不明原因的迁移性坏死性皮肤损害,且反复发作;②不明原因的消化道不适、腹泻、营养不良和体重明显下降;③部分患者血糖升高、尿糖阳性呈糖尿病样临床表现;④低氨基酸血症、低锌血症;⑤无肝病及门脉梗阻,在非应激状态时血胰高血糖素超过30p mol/L,应激状态下血胰高血糖素超过非应激状态时的3倍;⑥如肝内有占位病变提示有肝转移。凡具有上述2 项以上应考虑本病,但应以血胰高血糖素水平升高为主。

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