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肾小管性酸中毒

1.血液生化所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范围内。Ⅰ,Ⅱ型血钾降低,Ⅲ型正常,Ⅳ型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。2.负荷试验对不完全性Ⅰ
1.血液生化所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范围内。Ⅰ,Ⅱ型血钾降低,Ⅲ型正常,Ⅳ型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。2.负荷试验对不完全性Ⅰ型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后,口服氯化铵0.1g/kg,3次/d,连服5天,在血pH值下降时,尿pH值仍不能降到5.5以下则可诊断为不完全1型肾小管性酸中毒。口服氯化钙0.2g/kg,5小时后,尿pH值不能降到5.5以下即表明尿酸化有障碍,可诊断为不完全性Ⅰ型肾小管性酸中毒。对于Ⅱ型RTA疑似病例,可行碳酸氢盐重吸收试验,嘱患者口服或者静脉滴注碳酸氢钠,如碳酸氢根的排泄分数>15%即可确诊。3.心电图检查低钾血症者有ST段下移,T波倒置,出现U波。4.X线和骨密度有佝偻病或骨软化者可做X线照片和骨密度测量。

1.Ⅰ型
①多见于20~40岁成年人,70%~80%为女性;②有低钙、低磷血症及高钙尿症;临床上肾结石、肾钙化多见,部分伴有软骨病或佝偻病;③高氯、低钾性酸中毒,伴尿pH >5.5;④不完全型氯化铵负荷试验阳性。
表39-5 各种肾小管性酸中毒主要临床特征比较
注:↑表示升高,↓表示降低
2.Ⅱ型
①多发病于幼儿期,男性多见;②临床上低钾明显,而低钙与骨病较轻,表现为骨软化及骨质疏松;③高氯、低钾性酸中毒;④HCO3−负荷试验阳性,尿中HCO3−排泄分数>15%。
3.Ⅲ型
兼有Ⅰ型和Ⅱ型的临床特征,尿可滴定酸及铵排出减少,血浆HCO3−浓度正常时,尿中HCO3−排泄分数>15%。
4.Ⅳ型
①多有慢性肾小管间质病史,伴有中等度肾小球滤过率降低;②肾小管酸化功能障碍类似Ⅱ型肾小管酸中毒,但尿中HCO3−排泄分数<10%;③高氯性酸中毒伴高钾血症;④尿铵减少,血肾素及醛固酮水平降低。

以佝偻病或软骨病的影像学征象为常见。可显示肾区钙化或尿路结石,但纤维性骨炎所致的各类骨吸收征象却很少见,也不易出现骨硬化。

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