1.实验室检查
自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。
2.心电图
提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。
3.胸片
提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径≥15mm，肺动脉段突出≥3mm，中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”，右房、右室扩大，心胸比增大。
4.超声心动图
用于估测肺动脉压力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，还可评价右心功能、判断预后。
5.肺功能测定
用于明确气道和肺实质病变，重点参考一氧化碳弥散能力。
6.肺通气/灌注扫描
帮助判断有无肺栓塞。
7.高分辨率CT和增强CT
提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。
8.磁共振成像
能直接评估右室形态、大小和功能，也能无创评估部分右心血流动力学特征。
9.多导睡眠监测
用于排除缺氧性肺动脉高压。
10.心肺运动试验
可评价心功能、气体交换能力，最大氧耗量和EqCO2可用于预测预后。
11.6分钟步行距离
评价患者运动耐量的重要方法。
12.右心导管检查和急性血管扩张试验
右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征。急性血管扩张试验用于判断患者是否对钙离子阻滞剂治疗有反应。
13.肺动脉造影术
排除肺栓塞、肺动脉肿瘤等。
14.胸腔镜肺活检
不推荐常规进行。
应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别：
1、继发性肺动脉高压：
已引起右心肥大，劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好，因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。
先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因，心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失，肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性，X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因，X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及Kerleys B线反映肺静脉高压，肺血增多主要见于左向右分流型先心病，二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化，超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变，右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性，选择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓，血管畸形，发育不全或狭窄，对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。
2、原发性肺动脉高压：
凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病，若P2亢强，结合X线，心电图，超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。
1. X线示肺动脉段凸出、肺门血管影增粗而肺野纹理细小，右心室增大，右心房亦可增大（图12-2-1）。心电图和超声心动图示右心室肥大，可有右心房肥大。右心导管检查示肺动脉压显著增高，右心室收缩压增高，肺总阻力增高而肺楔嵌压正常。晚期可由于右心房压增高使卵圆孔开放而有右至左分流。心血管造影有一定危险性，可见右心室和肺动脉排空延迟，末梢肺动脉细小。诊断在于排除继发性肺动脉高压。
图12-2-1 胸部X线片
显示肺动脉段凸出、肺门血管影增粗而肺野纹理细小，右心室增大，右心房亦增大
2. 肺动脉高压的MDCT表现 MDCTPA因肺动脉高压而明显扩张的主肺动脉、左右肺动脉及4级分支减少和纤细、扭曲，外带血管分布稀少呈“残根样”（图12-2-2A）。继发于肺动脉栓塞的肺动脉高压除了显示肺动脉管腔扩张外，还可以显示受累的肺动脉分支缺失，管腔狭窄、闭塞。继发于先心病中各种间隔缺损的艾森门格综合征，还可以显示分流畸形（图12-2-2B）。MDCT平扫还可显示右室增大、肥厚，室间隔向左心室膨出。
3. 肺动脉高压MRPA和MRPP表现 应用TSE及cine序列显示右室增大、肥厚，室间隔向左心室膨出以及三尖瓣相对关闭不全。黑血序列轴位可显示主肺动脉干，左、右肺动脉管腔增宽，甚至扩张。MRPA可以显示因肺动脉高压而明显扩张的主肺动脉、左右肺动脉及4级分支减少和纤细、扭曲，外带血管分布稀少呈“残根样”。继发于肺动脉栓塞的肺动脉高压除了显示肺动脉管腔扩张外，还可以显示受累的肺动脉分支缺失，管腔狭窄、闭塞。继发于先心病中各种间隔缺损的艾森门格综合征，则可以显示分流畸形。肺动脉高压时，MRPP可以显示两肺灌注延迟、灌注峰值时间后移和峰值时间延长，灌注峰值减低，肺野外带虫噬样灌注缺损是由于肺动脉、肺静脉压均增高，肺血流缓慢，常常伴有肺小动脉的血栓栓塞（图12-2-3）。
图12-2-2 肺动脉高压CT成像
A. CTPA成像MPR图像显示主肺动脉明显增宽，主动脉内径与肺动脉内径比为1∶1.5；B. CTPA可以显示导致肺动脉高压的先天性动脉导管未闭
图12-2-3 磁共振肺血管成像
除可以显示扩张的肺动脉血管外，还可以在灌注成像上显示肺野外带虫蚀样灌注缺损
MDCTPA及MRPA等对确立肺动脉高压的诊断有较高的价值，但单从形态学上，仅提供了较为精确的肺动脉形态，而对于血流动力学及病因学信息，提供较少的依据，故与其他无创性影像学检查一样，仍无法确切区分原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压。
4. 肺动脉高压在放射性核素肺灌注显像中的典型图像特点
（1）轻度肺动脉高压：双肺形态正常，肺内放射性分布基本均匀（可无明显异常）。
（2）中度肺动脉高压：双肺形态失常，呈“鞋底”征，双肺尖部放射性较双肺底部增高，肺内放射性分布基本均匀或轻度稀疏不均（图12-2-4）。
图12-2-4 肺灌注/通气平面显像（上排由左至右为前位、后位、右前斜位、右后斜位；下排由左至右为右侧位、左侧位、左后斜位、左前斜位）
肺灌注/通气平面显像显示：双肺形态呈“鞋底”征，肺尖部较肺底部放射性略高，双肺内放射性基本均匀，肺底部放射性分布略稀疏且浅淡，提示：中度肺动脉高压
（3）重度肺动脉高压：双肺形态失常，呈“鞋底”征，双肺尖部与双肺底部放射性无明显差异，但双肺内放射性分布明显稀疏不均匀，典型的稀疏-缺损灶呈“卵石”征（图12-2-5）。
图12-2-5 肺灌注/通气平面显像（A为前位，B为后位，C为右侧位，D为左侧位）
肺灌注/通气平面显像显示：双肺形态失常，呈“鞋底”征，肺尖部与肺底部放射性强度基本一致，双肺内多发性、斑片状放射性稀疏不均（部分呈“卵石”征），提示：重度肺动脉高压
