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幼年型皮肌炎

1.实验室检查(1)血象 急性期白细胞计数增多,晚期有贫血。(2)急性期反应物 血沉增快,α2和γ球蛋白增高,CRP阳性,但变化较轻微。(3)血清酶学检查 肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH
1.实验室检查(1)血象 急性期白细胞计数增多,晚期有贫血。(2)急性期反应物 血沉增快,α2和γ球蛋白增高,CRP阳性,但变化较轻微。(3)血清酶学检查 肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)等明显升高,CK同工酶CK-MM增高。(4)抗核抗体 ANA50%阳性,但无dsDNA和抗Sm抗体阳性,可有特异性抗Jo-1抗体,也可有其他肌炎特异性抗体(MSA)。2.其他辅助检查(1)X线检查 骨关节周围有钙化,或弥漫性软组织及皮肤钙化。(2)肌电图 呈肌源性变化,表现为静息时自发性纤颤电位、正锐波、插入激惹。收缩时呈短时限、低振幅、多相性电位。刺激时出现反复高频放电。(3)MRI 可显示肌肉异常部位及范围,有利于监测病情和指导肌活检部位。(4)肌肉活体组织检查 一般为三角肌或四头肌,经肌电图或MRI证实的病变部位,应无肌肉萎缩。不合适的部位和不合适的标本大小可使肌活检结果阴性。活体组织检查标本可见到血管周围炎性细胞浸润,肌束周围有肌纤维萎缩和坏死,肌纤维有再生现象。

1﹒系统性红斑狼疮
SLE典型皮损为颧颊部水肿性蝶型红斑(常跨过鼻梁),指(趾)节伸面暗红斑和甲床、末节指(趾)屈面红斑等。SLE多系统损害中常见肾、心、肺受累,而JD MS以肢体近端肌肉累及为主,声音嘶哑和吞咽困难较常见。特异性血化验中SLE显示A NA、抗双链DNA抗体、抗Smith抗体阳性,而JD MS特征性抗体为抗 Mi 2抗体,虽A NA可低度阳性,但抗DNA抗体、抗Smith抗体阴性。另外皮肌炎有明显的肌酶升高,尿肌酸排出增多,肌电图和肌活检也有助于鉴别。
2﹒混合性结缔组织病
本病初期雷诺现象多见,手和手指肿胀呈腊肠样,逐渐硬化,呈向心性发展。虽亦可有面颊部皮损、睑部毛细血管扩张及多发性肌炎的表现,但血清学化验抗RNP抗体阳性可与JD MS相鉴别。
3﹒进行性肌营养不良(Duchenne’sdisease)
本病是X连锁隐性遗传性疾病;常见于男孩;5岁左右出现下肢近端肌无力,伴明显的腓肠肌假性肥大,3~5年内又累及肩胛带,10多岁时已不能行走;无皮肤改变;化验CPK明显升高;肌电图示典型肌原性损害;肌活检主要为肌纤维肿胀、变性、萎缩、大小不等。与JDMS不难鉴别。

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