髓外浆细胞瘤简介
髓外浆细胞瘤(EMP,extramedullary plasmacytoma)是来源于B淋巴细胞的一种少见肿瘤,表现为浆细胞的单克隆增殖,因为髓外浆细胞瘤多单发,故也称之为孤立性浆细胞瘤。可发生于全身任何髓外的组织和器官,但80%发生于富含淋巴组织的头颈部,其中鼻腔/鼻窦最为常见,其次为咽部如鼻咽、口咽等。以上部位EMP发生率约占头颈部EMP50%以上,少见发病部位为口腔、眼、喉、甲状腺等器官。好发于男性,男女比为3∶1,任何年龄均可发病,以50~70岁多见。多数发展缓慢,病程较长。确诊时需全面检查,除外多发性骨髓瘤方能诊断为EMP。附:多发性骨髓瘤(MM)的诊断标准主要标准:(1)浆细胞增多(>30%)(骨髓细胞学)(2)组织活检证实有浆细胞瘤(3)M-成分:血清IgG>35g/L或IgA>20g/L,或24小时本-周蛋白>1g次要标准:(1)浆细胞增多(10%~30%)(2)M-成分存在但低于上述水平(3)有溶骨性改变(4)免疫球蛋白减少50%以上:IgM<0.5g/L,IgA<1g/L或IgG<6g/L注:诊断MM要求具有至少1项主要标准和1项次要标准,或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括(1)项和(2)项。患者应有与诊断标准相关的疾病进展症状。EMP患者20%左右可发生颈部淋巴结转移,尤其是位于淋巴引流较丰富的部位如鼻咽、口咽、口腔等。颈部淋巴结转移与相同部位鳞癌的淋巴转移途径类似。20%~40%的患者将最终进展为多发性骨髓瘤。