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免疫缺陷病

免疫缺陷病简介

免疫缺陷病是免疫系统因先天发育不全或后天损伤使免疫细胞发育、分化、增殖、调节和代谢异常,导致功能低下或缺陷的一组综合征。按免疫缺陷的发病原因可分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类。免疫缺陷病可因缺陷的成分、程度和范围而有不同的临床表现,主要特点如下:①反复发生感染:反复感染是IDD最常见的临床表现,且病情严重难以控制,可出现少见细菌和机会菌引起的特殊并发症。②易发恶性肿瘤③常伴发自身免疫病,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和恶性贫血等。④有遗传倾向;⑤临床表现多样化:可同时累及呼吸、消化、造血、内分泌、骨关节和神经等系统及皮肤黏膜等,导致复杂的功能障碍和多样化的临床表现,且同种疾病不同患者表现也可不同,通常以呼吸道感染最为常见,如反复或慢性中耳炎、鼻窦炎、结合膜炎、支气管炎或肺炎等。

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