（1）维生素B6（吡哆醇），在某些婴儿中可以通过高剂量维生素B6饮食控制同型半胱氨酸水平。如果这种治疗方式有效，孩子将在未来的生活中都需要服用维生素B6补充剂。

（2）饮食，对维生素B6无反应的高胱氨酸尿症患儿，应求助于专业的营养师并给予特殊的低蛋白饮食。这是为了减少患儿体内所吸收的蛋氨酸含量。高蛋白食物应被限制，包括：肉，鱼，奶酪，鸡蛋，豆类，坚果等。鉴于患儿仍需要这些蛋白质食物来维持正常健康的成长，专业的营养医师将提供详细的建议和指导。母乳喂养和使用一般婴儿奶的患儿需要密切地监测，建议使用高胱氨酸尿症特殊配方奶粉，但这种特殊配方婴儿奶粉中国国内市场上很难买到。当患儿开始吃固体食物时，饮食设计中应包含所有维生素、矿物质和其他宝宝所需的氨基酸。营养医师会告诉患儿家属哪些低蛋白食物是适合的。适合的特殊食物包括：低蛋白饼干、牛奶替代品和低蛋白面条等。高胱氨酸尿症患者需要在未来的生活中一直遵循特定的生活饮食。当患儿长大后，他们最终要学习如何控制自己的饮食，请与营养医师保持联系，定期咨询和监测，患者血液中同型半胱氨酸的浓度也同样需要被长期监测。

（3）药物治疗，除了低蛋白饮食外，患儿还需要一种叫三甲铵乙内酯的药物来帮助清除体内过量的同型半胱氨酸。高胱氨酸尿症的药物需遵医嘱规律服用。