治疗包括特殊的饮食治疗及药物治疗。通过早期诊断和规范治疗，大多数患儿能过上正常的生活。需值得注意的是，患儿必须坚持终身治疗。部分未经治疗的患儿有脑损伤和发育延迟的风险，甚至出现严重的危及生命的症状，包括癫痫发作或出现昏迷。

1、饮食

一旦患儿被确诊为IVA，则需请专门的营养师提供详细的咨询和指导，以及提供低蛋白饮食方案，这样可以减少饮食中的亮氨酸摄入。患儿需限制高蛋白饮食的摄入，如肉、鱼、鸡蛋、豆类、坚果等。但营养师也需为患儿提供适量的高蛋白食物，维持生长发育的需要。母乳喂养与婴儿奶粉同样需要参考营养师的建议。普通的婴儿奶粉中含有过多的亮氨酸，所以IVA患儿需要一个特殊的奶粉配方，其中包含所有的维生素，矿物质和其他氨基酸来满足患儿生长发育的需求。患儿在日常生活中需一直吃低蛋白饮食或低亮氨酸饮食来减少发生代谢危象的风险。并且随着年龄长大，患儿需要学习如何控制自己的饮食，以及长期与营养师保持沟通。

2、药物治疗

患儿需要服用药物来清除体内过多的异戊酸，如左旋肉碱或甘氨酸。通常这两种药物是一起服用。患者需根据医生指示定期服用。

3、紧急处理

如果患儿发生感染，如高热、畏寒，则他们发生代谢危象的风险增加。当出现这种情况时，可以通过改善饮食来一定程度的减少发生代谢危象的风险。营养师会指导家长用特殊的高糖饮料来代替牛奶和食物中的蛋白质。平时的药物应正常服用。同时营养师应教会家长如何在紧急情况下安全使用鼻饲管或胃管。如果患儿不能摄入高糖饮食，或发生严重腹泻、烦躁不安、呼吸困难，家长需立即就医。家长应该随身携带IVA患儿病历，以防在紧急情况下接诊的医生对IVA不太了解而不能做出正确的处理。在医院里，则可以监测患儿的状况以及通过静脉输液来改善患儿的情况。